按WHO1980年耳聾分級標準,將平均語言頻率純音聽閾分為5級。
1、輕度聾:近距離聽一般談話無困難,聽力計檢查純音和語言聽閾在26~40dB。
2、中度聾:近距離聽話感到困難,聽閾41~55dB
3、中,重度聾:近距離聽大聲語言困難,聽閾56~70dB。
4、重度聾:在耳邊大聲呼喊方能聽到,聽閾71~91dB。
5、全聾:聽不到耳邊大聲呼喊的聲音,純音測聽聽閾超過91dB。
病因
1、遺傳性因素
父母有先天性耳聾,孩子易患此病。但并非所生子女全是耳聾。其次,近親結婚也可造成先天性耳聾。此外,胎兒耳組織發(fā)育有畸形者,也會造成先天性耳聾,但可以通過手術矯正,恢復聽力。
2、藥物中毒
孕期母親使用了如慶大霉素、奎寧等耳毒性藥物,藥物可通過胎盤進行胎兒的體內(nèi),導致胎兒第七顱神經(jīng)中毒而引發(fā)耳聾。母親在孕期若受過深度麻醉的,也會造成胎兒聽力損害。
3、疾病損害
父母一方若患有性病,如淋病、梅毒等,可誘發(fā)孩子先天性耳聾。母親在妊娠三個月內(nèi)患有風疹、弓形蟲感染等,病毒可經(jīng)胎盤而對胎兒構成威脅,引起內(nèi)耳發(fā)育畸形,導致耳聾。新生兒出生時體重小于1500克、患高膽紅素血癥、產(chǎn)時嚴重窒息、患有化膿性腦膜炎等均可能導致耳聾。
4、分娩過程
母親在分娩的時候,產(chǎn)鉗使用不當會損傷孩子的聽覺器官。
癥狀

先天性耳聾表現(xiàn)為出生時或出生后不久,就已存在的聽力障礙。
治療
1、治療原則
(1)恢復或部分恢復已喪失的聽力。
(2)盡量保存并利用殘余的聽力。
2、藥物治療
目前多在排除或治療原發(fā)疾病的同時,盡早選用可擴張內(nèi)耳血管的藥物、降低血液黏稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物、能量制劑,必要時還可應用抗細菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。藥物治療無效者可配用助聽器。
3、助聽器
一般需要經(jīng)過耳科醫(yī)生或聽力學家詳細檢查后才能正確選用。語頻平均聽力損失35~80dB者均可使用;聽力損失60dB左右效果最好。單側耳聾一般不需配用助聽器。雙側耳聾者,若兩耳損失程度大體相同,可用雙耳助聽器或將單耳助聽器輪換戴在左、右耳;若兩耳聽力損失程度差別較大,但都未超過50dB者,宜給聽力較差耳配用;若有一耳聽力損失超過50dB,則應給聽力較好耳配戴。此外,還應考慮聽力損害的特點,例如助聽器應該現(xiàn)用于言語識別率較高,聽力曲線較平坦,氣骨導間距較大或動態(tài)聽力范圍較寬之耳。傳導性聾者氣導、骨導助聽器均可用。外耳道狹窄或長期有炎癥者宜用骨導助聽器。感音性聾伴有重振者需采用具備自動增益控制的助聽器。合并屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內(nèi)式助聽器要根據(jù)患者的要求和耳聾的情況選用。初用助聽器者要經(jīng)調(diào)試和適應過程,否則難獲滿意效果。
4、耳蝸植入器
耳蝸植入器又稱電子耳蝸或人工耳蝸。常用于心理精神正常、身體健康的中青年雙側極度學語后聾者。必須是應用高功率助聽器無效,耳內(nèi)無活動性病變,影像學檢查證明內(nèi)耳結構正常,耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發(fā)出腦干反應者。電子耳蝸是基于感音性聾者的耳蝸螺旋神經(jīng)纖維與節(jié)細胞大部分仍存活的事實,將連接到體外的聲電換能器上的微電極經(jīng)蝸窗插入耳蝸底周鼓階內(nèi)或貼附于耳蝸外面骨壁上,用以直接刺激神經(jīng)末梢,將模擬的聽覺信息傳向中樞,以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語訓練,可恢復部分言語功能。
5、聽覺和言語訓練
前者是借助助聽器利用聾人的殘余聽力,通過長期有計劃的聲響刺激,逐步培養(yǎng)其聆聽習慣,提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面的能力。言語訓練是依據(jù)聽覺、視覺和觸覺等互補功能,借助適當?shù)膬x器(音頻指示器、言語儀等),以科學的教學法訓練聾兒發(fā)聲、讀唇、進而理解并積累詞匯,掌握語法規(guī)則,靈活準確表達思想感情。發(fā)生訓練包括呼吸方法、唇舌運動、噪音運用,以及音素、音調(diào)、語調(diào)等項目的訓練。聽覺和言語訓練相互補充,相互促進,不能偏廢,應盡早開始,穿插施行。如果家屬與教員能密切配合,持之以恒,一定能達到聾而不啞的目的。
病因
噪聲超過85~90dB強度時,即對耳蝸造成損害,至于損害程度,與下列因素有關:
1、噪聲強度:噪聲性耳聾的發(fā)病頻率隨噪聲強度的增加而增加。
2、噪聲頻譜特性:在強度相同的條件下,高頻噪聲對聽力損害比低頻重;窄頻帶噪聲或純音對聽力的損害比寬頻帶噪聲大。
3、噪聲類型:脈沖噪聲比穩(wěn)態(tài)噪聲危害大。
4、接觸時間和方式:持續(xù)接觸比間歇接觸損傷大;接觸噪聲期限越長聽力損傷越重;距離噪聲源越近,聽力越易受損。
5、個體易感性:年高體弱者、曾經(jīng)患過感音性神經(jīng)性耳聾者,易受噪聲損傷;而患中耳疾病者的影響如何,尚有分歧意見,有認為鼓膜穿孔聽骨鏈中斷者,噪聲損害相對較輕。
癥狀
噪聲性耳聾的主要表現(xiàn)是進行性聽力減退及耳鳴。對于噪音性耳聾的早期癥狀,它們在聽力方面沒有多大的影響,只有借助于聽力計才有可能檢查出來,如果噪音性耳聾的癥狀嚴重了,患者有可能感覺聽力障礙,更甚者還有可能會導致全聾。其實耳聾和耳鳴是同時出現(xiàn)的,但也可以使單獨發(fā)生,這就是人們所謂的高音性耳鳴,導致日夜不得安寧。長期暴露于強噪聲環(huán)境,還可引起大腦皮層、交感神經(jīng)系統(tǒng)、心臟、內(nèi)分泌及消化系統(tǒng)等組織器官的功能紊亂專家指出,噪聲性耳聾不容忽視,治療不及時或治療不當會嚴重影響聽力,甚至是全身性的疾病并發(fā)癥。
另外,出現(xiàn)以下幾種情況也說明你有可能患有噪聲性耳聾。
1、在面對面交談時,經(jīng)常感覺聽不清楚,要求對方重復;
2、接打電話時總感到環(huán)境太嘈雜,話筒聲音小,而不得不要求對方提高音量;
3、看電視、聽收音,開會時,別人感覺正常的音量自己老感覺聽來吃力;
4、本來不是大嗓門,卻老是不自覺地加說話的大音量。
治療
聽神經(jīng)再生還原療法
1、具有開竅、通絡、益腎、通竅、解毒、活血、聰耳等功效,有針對性地運用中藥方劑,以通絡解毒、養(yǎng)血化瘀、滋陰補氣、淳香開竅,辨證治療耳聾,耳鳴。
2、具有行氣開竅,改善內(nèi)耳供血、增強耳內(nèi)代謝,提高毛細胞興奮性等,打通血液循環(huán)障礙,營養(yǎng)修復再生耳細胞,激活耳蝸神經(jīng),使耳部細胞得以修復再生。
3、具有活血化瘀、清除自由基、修復病變細胞、解除耳沉痛,短期即可促進變性、萎縮、壞死的聽覺神經(jīng)細胞修復再生,經(jīng)全面規(guī)范治療,短期內(nèi)可消除耳鳴,恢復正常聽力。
4、局部光波治療的方法,可調(diào)節(jié)血管功能,使血流加速,改善內(nèi)耳血液淋巴循環(huán);加強組織代謝,糾正內(nèi)耳缺氧狀況并能及時排出有害物質,促進耳蝸功能及聽功能的改善與恢復。
5、電針治療耳聾、耳鳴是脈沖電磁場直接介入患者中耳及內(nèi)耳,電波能改善局部血液循環(huán),改善組織通透性,改善耳蝸供血,有利于恢復耳蝸的正常生理功能。
噪音性耳聾的預防
噪音性耳聾一般是由于噪音引起的,那么預防措施也就顯得尤為重要了。
防聾是勞保衛(wèi)生工作重點,對噪音廠房應監(jiān)測噪音強度,定期檢查工人聽力。已有耳聾者,不要在噪音環(huán)境中工作。應制定噪音防護標準,英美等國定為85dB~100dB,我國定為85dB~90dB。凡廠礦噪音超過此限者,應改造廠房,采用隔離和消聲設備;改造機器,減少噪音;個人配戴防護耳塞和頭盔,或縮短暴露噪音時間等。一般防護耳塞應能降低噪音40dB以上。
在日常生活中,應該盡量遠離噪音源頭,才能讓自己免于噪音的傷害。
病因
導致老年性耳聾的因素很多,大致可分成兩大類:一是內(nèi)在因素,包括遺傳因素和全身因素(情緒緊張,某些慢性病,如高血壓、高血脂、冠心病、糖尿病、肝腎功能不全等);另一類是外在因素,如環(huán)境噪聲、高脂肪飲食、吸煙酗酒、接觸耳毒性藥物或化學試劑,感染等等,這些因素均會引發(fā)或加重老年性耳聾的發(fā)生發(fā)展。
癥狀
1、雙側感音神經(jīng)性耳聾
老年性耳聾大多是雙側感音神經(jīng)性耳聾,雙側耳聾程度基本一致,呈緩慢進行性加重。
2、高頻聽力下降為主
聽力下降多以高頻聽力下降為主,老人首先對門鈴聲,電話鈴聲,鳥叫聲等高頻聲響不敏感,逐漸對所有聲音敏感性都降低。
3、言語分辨率降低
有些老人則表現(xiàn)為言語分辨率降低,主要癥狀是雖然聽得見聲音,但分辨很困難,理解能力下降,這一癥狀開始僅出現(xiàn)在特殊環(huán)境中,如公共場合,有很多人同時談話時,但癥狀逐漸加重引起與他人交談困難,老人逐漸不愿講話出現(xiàn)孤獨現(xiàn)象。
4、重振現(xiàn)象
部分老人可出現(xiàn)重振現(xiàn)象,即小聲講話時聽不清,大聲講話時又嫌吵,他們對聲源的判斷能力下降,有時會用視覺進行補償,如在與他人講話時會特別注視對方的面部及嘴唇。
5、耳鳴
多數(shù)老人伴有一定程度的耳鳴,多為高調(diào)性,開始時僅在夜深人靜時出現(xiàn),以后會逐漸加重,持續(xù)終日。
治療
迄今為止,尚無確切的方法可以用來逆轉聽力老化的進展。但這并不是說,老年性耳聾無法防治,如果能在日常生活中注意預防保健,則可大大延緩聽力老化進程。
預防
1、養(yǎng)成良好的飲食習慣
老年人要特別注意營養(yǎng),多補充鋅、鐵、鈣等微量元素,尤其是鋅元素,這些微量元素對預防老年性耳聾有顯著效果。富含鋅的食物主要有海魚,鮮貝類等,經(jīng)常食用對預防老年性耳聾很有好處。也可以選擇服用一些富含多種維生素和微量元素的保健品。
2、保持情緒穩(wěn)定
老年人的血管彈性差,情緒激動很容易導致耳內(nèi)血管痙攣,如果同時伴有高血黏度,則會加劇內(nèi)耳的缺血缺氧,最終導致聽力下降。我們可以選用具有活血化瘀等作用的銀杏葉制劑,丹參制劑運用以改善微循環(huán),達到保健和治療的目的。
避免在噪聲很大的地方工作生活長久,在老年性耳聾患者中,城市居民比農(nóng)村居民多,這可能與城市環(huán)境噪聲大有關,長期在噪聲環(huán)境中工作生活的老人發(fā)病率也較高。因此,老年人要盡量避免長期的噪聲刺激,遇到突發(fā)性噪聲時,要盡快遠離,以減少噪聲對雙耳的沖擊和傷害。
3、戒煙戒酒
尼古丁和酒精會直接損傷聽神經(jīng),長期大量吸煙,飲酒還會導致心腦血管疾病的發(fā)生,致內(nèi)耳供血不足而影響聽力。
4、加強體育鍛煉
體育活動能夠促進全身血液循環(huán),內(nèi)耳的血液供應也會隨之得到改善。鍛煉項目可以根據(jù)具體身體狀況來選擇,散步、慢跑、打太極拳等都可以,但一定要堅持。
病因
突發(fā)性聾的病因不明,很多致病因素都可能導致突發(fā)性聾,目前獲得廣泛認可的主要有病毒感染學說、循環(huán)障礙學說、自身免疫學說以及膜迷路破裂學說等。
癥狀
1、耳聾
多為單側耳聾,發(fā)病前多無先兆,少數(shù)患者則先有輕度感冒、疲勞或情緒激動史。耳聾發(fā)生突然,患者的聽力一般在數(shù)分鐘或數(shù)小時內(nèi)下降至最低點,少數(shù)患者可在3天以內(nèi)聽力損失方達到最低點。
2、耳鳴
可為始發(fā)癥狀,大多數(shù)患者可于耳聾時出現(xiàn)耳鳴,但耳鳴也可發(fā)生于耳聾之后。經(jīng)治療后,多數(shù)患者聽力可以提高,但耳鳴可長期存在。
3、眩暈
一部分患者可伴有不同程度的眩暈,多為旋轉性眩暈,伴惡心、嘔吐??膳c耳聾同時出現(xiàn),或于耳聾發(fā)生前后出現(xiàn)。
4、其他
少數(shù)患者可有耳悶堵感、壓迫感或麻木感。
檢查
1、查體
鼓膜檢查未見明顯病變。音叉試驗提示感音神經(jīng)性聾。
2、輔助檢查
(1)聽力檢查純音測聽:聽力曲線一般顯示中重度以上的感音神經(jīng)性聾,多呈高頻下降型。聲導抗檢測:鼓室壓力曲線正常。耳聲發(fā)射及耳蝸電圖提示蝸性損害。
(2)前庭功能檢查一般于眩暈緩解期進行,常用冷熱交替試驗結合眼震電圖描記,試驗結果可能正常、減退或完全消失。
(3)影像學檢查顳骨CT、內(nèi)聽道MR提示內(nèi)聽道及顱腦無明顯器質性病變。
治療
1、糖皮質激素
具有抗炎、抗病毒和免疫抑制的作用,可緩解血管內(nèi)皮水腫,增加內(nèi)耳血液供應,目前是突發(fā)性聾的重要治療。
2、溶栓和抗凝藥物
突發(fā)性聾患者的血漿纖維蛋白原水平較正常人顯著升高,紅細胞聚集和血漿黏稠度也呈顯著升高,提示血液黏滯度在突發(fā)性聾發(fā)病中起重要作用。
3、神經(jīng)營養(yǎng)類藥物
常用的神經(jīng)營養(yǎng)類藥物有三磷酸腺苷(ATP)和維生素類等。ATP是一種輔酶,是機體能量的主要來源。因其具有改善機體代謝的作用,已經(jīng)成為治療突發(fā)性聾的主要藥物之一。
4、高壓氧治療
由于毛細血管細胞水腫,耳蝸血流減少導致耳蝸缺氧,部分突發(fā)性聾患者外淋巴氧壓降低,因此治療的最終目的是恢復耳蝸內(nèi)的氧壓。高壓氧治療可以減輕內(nèi)耳水腫和缺血缺氧損害,改善內(nèi)耳循環(huán),也能明顯提高血液及組織細胞的氧分壓和血漿中的容血量和在組織中的彌散半徑,加快內(nèi)耳毛細胞和前庭神經(jīng)纖維的修復,還能減少血小板聚集、降低血液的黏稠度,因而可以用于突發(fā)性聾的治療。
預防
由于突發(fā)性聾病因尚不明確,并無針對性的預防措施。作為一般性的預防,日常生活中可注意以下幾點:
1、加強鍛煉,增強體質,避免感冒,預防病毒感染。
2、勿過度勞累,注意勞逸結合,保持身心愉悅。
3、保持均衡飲食,多吃新鮮蔬果。減少煙、酒、咖啡等帶來的刺激。
4、控制高血壓、高血脂及糖尿病等全身慢性疾病。
5、對于已經(jīng)患突發(fā)性聾并且治療后患耳仍然不具有實用聽力水平的患者,除上述建議外,還建議特別應該保護健側耳:①避免接觸噪聲;②避免耳毒性藥物;③避免耳外傷和耳部的感染。
病因病理
藥物中毒性耳聾是指使用某些藥物治病或人體接觸某些化學制劑所引起的位聽神經(jīng)系統(tǒng)中毒性損害而產(chǎn)生的聽力下降、眩暈甚至全聾。
診斷方法
1、診斷依據(jù)
(1)多有耳毒性藥物應用史;
(2)用藥后雙耳聽力下降或突然耳聾,可伴有不同程度的耳鳴;
(3)聽力檢查有不同程度的聽力損失,以感音性耳聾為多,亦有混合型耳聾者;
2、鑒別診斷本病應與膿耳、暴聾、耳眩暈等相鑒別。
(1)膿耳膿耳可有耳鳴、聽力下降等癥狀,急性期有耳痛、發(fā)熱等癥狀,不會與本病相混淆,但有的患者罹患膿耳后應用耳毒性抗生素治療,有可能導致藥毒聾的發(fā)生,此時主要根據(jù)聽力變化情況,是一側還是兩側聽力下降、是傳導性聾還是感音神經(jīng)性聾等,以資鑒別。
(2)暴聾暴聾發(fā)病急,迅速發(fā)生聽力下降,以后則聽力不繼續(xù)下降。多為單側耳發(fā)病。
(3)耳眩暈耳眩暈伴有聽力下降時,容易與藥毒聾混淆。但耳眩暈有反復發(fā)作,眩暈癥狀較重、聽力下降較輕的特點。
癥狀
藥物中毒性耳聾主要表現(xiàn)為聽覺系統(tǒng)的慢性中毒,以耳聾、耳鳴為主。耳聾多在用藥后1--2周出現(xiàn),逐漸加重,半年后逐漸穩(wěn)定。耳聾多雙側對稱,以高頻聽力損失開始,漸向低頻擴展,少數(shù)人會繼續(xù)惡化,至全聾。耳鳴多經(jīng)久不息,加重患者痛苦。耳毒性藥物還可造成肝、腎、造血、內(nèi)分泌、神經(jīng)系統(tǒng)等全身性損傷。不同藥物致聾各有其特點,氨基糖甙類抗菌素致聾表現(xiàn)為早先出現(xiàn)4kHz以上高頻聽力下降,因語言頻率尚未受累,患者常不覺耳聾,此時立即停藥和采取治療措施有可能制止耳聾發(fā)展。此外,該類藥有明顯的家族易感性,用藥量與中毒程度極不相稱,少量用藥即可導致不可逆的重度聾。利尿劑致聾多為可逆性的,早期停藥后聽力可恢復,但腎功能不良或與氨基糖甙類抗菌素合并使用則會造成永久性聾。阿司匹林、心得安、肼笨達嗪等致聾也為可逆性的,及時停藥耳聾也可恢復。
治療與康復
耳藥物中毒重在預防,應嚴格掌握各種耳中毒藥物的適應癥,防止濫用。對有家族中毒史和腎炎患者,應忌用氨基糖甙類抗菌素。對嬰兒、老人、孕婦、感音神經(jīng)性聾患者應忌用耳毒性藥物。避免利尿劑、抗癌藥與氨基糖甙類抗菌素聯(lián)合使用。在應用耳毒性抗生素治病時,定期復查聽力,一旦病情許可,應立即停藥。
治療應早期進行,以神經(jīng)營養(yǎng)藥物為主,如維生素A、復合維生素B、ATP、輔酶A、高壓氧等,中藥蒼術、生地、枸杞等對內(nèi)耳亦有一定的保護作用。早期輕度中毒者,聽力多可恢復,對于中毒時間較久的耳聾,一般治療方法無明顯效果,可選配適宜的助聽器或行電子耳蝸植人后進行聽覺語言康復。
1、重振現(xiàn)象:蝸性感音神經(jīng)性耳聾患者有重振現(xiàn)象。他們可能聽不見中等強度的聲音,但如果聲音強度再增加一點,他們又覺得難以忍受。聽神經(jīng)受損所致的感音神經(jīng)性耳聾不會有重振現(xiàn)象。
2、耳鳴:感音神經(jīng)性耳聾患者常有耳鳴,多先于耳聾出現(xiàn)。耳鳴為高頻聲,常為單側,有時雖然雙側都有,但只注意到較重
3、眩暈:由于內(nèi)耳中的前庭病變所致的錯覺。眩暈發(fā)作時,病人常自覺周圍的景物都在旋轉,無旋轉感的頭昏不是眩暈。任何可引起單側前庭功能減低的病變?nèi)绺腥净蛲鈧?,都可引起眩暈。眩暈是梅尼埃氏病的常見癥狀之一。中樞性病變?nèi)缏犐窠?jīng)瘤、多發(fā)性硬化等也可引起眩暈。
診斷檢查
1、病史
詳詢病因,有無高熱、傳染病、爆震或長期噪音刺激史、藥物中毒史。注意職業(yè)、遺傳因素及癔病等。詳詢發(fā)病經(jīng)過,為突然發(fā)病或逐漸發(fā)生以及治療情況和效果。先天性者注意其母孕期內(nèi)有無病毒性感染。
2、檢查
(1)一般檢查,注意智力和神經(jīng)、精神狀態(tài)。(2)耳部檢查,注意鼓膜有無病變及咽鼓管功能情況(除外中耳疾患)。(3)聽力及前庭功能檢查,包括音叉、純音電測聽聲阻抗及電反應測聽,旋轉或冷熱試驗及眼電圖檢查。(4)必要的檢驗,如先天性耳聾應查康、華氏反應;有條件者,測定風疹與細胞增大病毒抗體以及染色體檢查等。(5)若不能排除小腦橋腦角病變可行內(nèi)聽道攝片檢查及顳骨CT掃描。
治療
1、針對病因進行治療。
2、血管擴張藥及神經(jīng)營養(yǎng)藥物,如川芎嗪、丹參、煙酸、山莨菪堿、維生素B1、維生素B12及ATP、輔酶A等,并根據(jù)病情應用抗凝劑、金納多、活血素、東菱克栓酶、蝮蛇酶、激素、泛影葡胺、滲透性藥物(右旋糖酐)。有條件時,早期患者亦可試用高壓氧及混合氧治療。
3、精神性聾(癔病性聾),可慎重地施行暗示療法。
4、中重度或重度感音神經(jīng)性耳聾者可配助聽器。
5、懷疑有小腦橋腦角及內(nèi)聽道占位性病變者應轉至有條件處理的醫(yī)院,可早日明確診斷和手術。