先天性小耳及外耳道閉鎖一般指的是先天性耳朵畸形，是一種常見(jiàn)的先天性疾病。

先天性小耳及外耳道閉鎖癥狀

先天性小耳及外耳道閉鎖表現(xiàn)為重度耳廓發(fā)育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形。先天性外耳道閉鎖患者除了有外耳道閉鎖的現(xiàn)象，還伴有咽鼓管、鼓室或乳突畸形等表現(xiàn)。

先天性小耳及外耳道閉鎖原因是什么

先天性小耳及外耳道閉鎖常同時(shí)發(fā)生，前者系第1、2鰓弓發(fā)育不良引起，后者系第1鰓溝發(fā)育障礙所致，可能伴有第1囊發(fā)育不全所致之鼓室、咽鼓管甚至乳突發(fā)育畸形等。

先天性小耳及外耳道閉鎖畸形分級(jí)

一般可按畸形發(fā)生的部位和程度分為3級(jí)。

1、第1級(jí)：耳廓小于正常 各部尚可分辨，外耳道存在或部分閉鎖，鼓膜存在。聽(tīng)力尚未可。

2、第2級(jí)：耳廓基呈條索狀突起，相當(dāng)于耳輪，外耳道閉鎖，鼓膜及垂骨柄未發(fā)育。錐砧二骨融合者占1/2。鐙骨已育或未育。此為臨床常見(jiàn)類型，約為第1級(jí)的2倍，呈傳導(dǎo)性聾。

3、第3級(jí)：耳廓?dú)埲?，僅有零星而規(guī)則的突起。外耳道，聽(tīng)骨鏈畸形，有內(nèi)耳功能障礙，發(fā)病率最低，約占2%。

第2、3級(jí)畸形可能伴發(fā)頜面發(fā)育不全稱Treocher Collins綜合征，其特點(diǎn)為掩、顴、上頜、下頜、口、鼻等積形。伴小耳、外耳道閉鎖及聽(tīng)骨畸形。

先天性小耳及外耳道閉鎖治療方法

第1級(jí)畸形者不需治療，對(duì)第2級(jí)畸形可行外耳道、鼓膜及聽(tīng)骨鏈成形術(shù)，以提高聽(tīng)力。第3級(jí)畸形由于內(nèi)耳功能受損。不宜手術(shù)治療、雙耳幾而另耳聽(tīng)力正常者，手術(shù)可延至成年時(shí)進(jìn)行，對(duì)單側(cè)外耳道閉鎖伴有感染性瘺管或膽脂瘤者，可視具體情況提前考慮手術(shù)，耳廓嚴(yán)重畸形者和行耳廓成形術(shù)或重建術(shù)。

手術(shù)一直選擇自體軟骨雕制耳廓支架。使用自體肋骨軟骨效果好，并發(fā)癥少，且對(duì)創(chuàng)傷及感染有一定耐受性和抵抗力，手術(shù)成功率高，仍是目前理想的耳架選擇。

雙耳畸形而耳蝸功能良好者，應(yīng)早期進(jìn)行手術(shù)，一般以在2～5歲時(shí)較好，不宜過(guò)晚，以免影響語(yǔ)言學(xué)習(xí)。

單側(cè)畸形而另側(cè)正常者，一般以在8～9歲或更晚些時(shí)施行手術(shù)為宜．便于取得病人合作。