什么是兒童郎格漢斯組織細胞增生癥

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥醫(yī)學上來說是一種血液疾病，而且發(fā)病幾率非常低，臨床是一種比較罕見的疾病。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的病因

郎格漢斯細胞增生病因尚不明確，雖然其遺傳特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的發(fā)病率比普通兒童高得多，也有認為本病具有腫瘤的性質(zhì)。

兒童郎格漢斯組織細胞增生癥的癥狀表現(xiàn)

1、皮疹

多見于一周歲以下的男嬰，皮疹既可以與其他器官損害同時出現(xiàn)，也可以是唯一的表現(xiàn)，皮疹比較特殊主要分布于軀干，頸部等。

2、骨的病變

骨的病變幾乎見于所有的朗格漢斯組織細胞增生癥的患者，單發(fā)病變比較多見，多見于溶骨性的損害累及顱骨最為常見。

3、肺部病變

肺部可以單獨的出現(xiàn)兒童期更為常見，主要表現(xiàn)為呼吸困難和缺氧，重癥的可以出現(xiàn)氣胸和皮下的氣腫，呼吸衰竭。

4、肝臟病變

也可以是全身病變的表現(xiàn)之一，表現(xiàn)為肝功能損害，黃疸，低蛋白血癥，腹水和凝血功能的異常，重癥者可以出現(xiàn)肝臟的纖維化和肝功能衰竭。

5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變

主要是受累丘腦和垂體后葉區(qū)可以出現(xiàn)尿崩和生長的障礙，耳和乳突可以侵犯軟組織和骨組織，類似于外耳道炎，主要的癥狀有外耳道易濃乳突炎，傳導性的耳聾和慢性的中耳炎。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥怎么治療

1、藥物治療：選擇抗生素和糖皮質(zhì)激素：必要時給予適量的抗生素及糖皮質(zhì)激素治療，可以取得更好地療效。

2、手術(shù)治療：有牙齦損害時，應該切除病變的牙齦組織，以免使病情加重。

3、化療：如病變侵犯血液系統(tǒng)、肝脾，可給予化療，化療治療期較長。

兒童朗格漢斯組織細胞增生癥的治愈率

兒童朗格罕這個疾病治愈率非常低，基本上可以說是治愈率為零，因為目前醫(yī)學上對這個罕見疾病還沒有完全治愈的辦法，一般多采用化療進行治療，不但費用昂貴，副作用也大，還容易復發(fā)，如果是單一病灶，可以通過做手術(shù)治療，術(shù)后再簡單化療，復發(fā)率一般也不會很高。