什么是特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是因自身免疫機制使血小板破壞過多的臨床綜合征，又稱作免疫性血小板減少性紫癜，是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病，主要特點是自發(fā)性出血，血小板減少，出血時間延長和血塊收縮不良。臨床上可分為急性型和慢性型，急性多見于兒童，慢性好發(fā)于育齡女性。

特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病機制

特發(fā)性血小板減少性紫癜可以分為急性型和慢性型，急性型多發(fā)于兒童身上；慢性型則多發(fā)于成年育齡女性，妊娠期容易復(fù)發(fā)，發(fā)病之前多數(shù)沒有明顯的感染史。

特發(fā)性血小板減少性紫癜并沒有明確的發(fā)病原因，同時發(fā)病的機制也沒有完全闡明。目前認(rèn)為是由于血小板結(jié)構(gòu)抗原變化引起的自身抗體所致，80%~90%患者可測到體內(nèi)有血小板相關(guān)免疫球蛋白(PAIg)。當(dāng)結(jié)合了這些抗體的血小板經(jīng)過脾、肝臟時，會被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，從而使血小板減少。

兒童ITP的發(fā)病可能與病毒感染有關(guān)，其中包括皰疹病毒、EB病毒、巨細(xì)胞病毒等的感染，通常在感染后的2~21天發(fā)病。妊娠期女性發(fā)病可能與雌激素相關(guān)。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的癥狀

特發(fā)性血小板減少性紫癜主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血和貧血。癥狀較輕時表現(xiàn)為散在四肢及軀干皮膚的出血點、紫癜（皮膚和粘膜出血后顏色改變的總稱）及瘀斑、牙齦出血，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)消化道、生殖道、視網(wǎng)膜及顱內(nèi)出血，脾臟不大或輕度增大。紫癜及瘀斑可出現(xiàn)在任何部位的皮膚或黏膜，但常見于下肢及上肢。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷

目前，特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷主要是排除性診斷，診斷要點包括至少2次檢查血小板計數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無異常（當(dāng)血小板<50x10^9/L時才有癥狀）；脾一般不大；骨髓檢查，巨核細(xì)胞正常或增多（至少不減少），而成熟性血小板減少，血小板抗體測定多為陽性；排除其它引起血小板減少的疾病，如再生障礙性貧血，藥物性血小板減少，妊娠合并HELLP綜合癥，遺傳性血小板減少等。通過以上診斷，并結(jié)合臨床癥狀可診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療

由于兒童急性ITP常與病毒感染有關(guān)，又多為自限性，以對癥治療為主。

成人ITP自發(fā)完全和持久緩解者<10%，治療原則應(yīng)是止血而不是將血小板提升至正常。是否需要治療主要取決于患者出血嚴(yán)重程度而不是過多關(guān)注血小板計數(shù)。血小板計數(shù)超過30×10/L并且無癥狀者一般不需治療。

特發(fā)性血小板減少性紫癜的影響

1、妊娠對ITP的影響

目前對于妊娠會否使ITP婦女的病情惡化的觀點不一，大多數(shù)妊娠會使病情惡化或者使處于緩解期的ITP病情加重。雖然，妊娠會使穩(wěn)定的ITP患者病情復(fù)發(fā)以及使活動型的ITP婦女病情出現(xiàn)加重傾向，使ITP患者出血的機會增多，但是妊娠本身是不影響該病的病程及預(yù)后的。

2、ITP對孕婦的影響

ITP孕婦體內(nèi)的血小板降低，對妊娠的影響主要表現(xiàn)在出血方面，尤其是對于血小板<50×10^9/L的產(chǎn)婦。當(dāng)孕婦在分娩的過程中用力屏氣可誘發(fā)顱內(nèi)出血，產(chǎn)道裂傷出血及血腫塊的形成。如果子宮收縮良好，那么產(chǎn)后大出血則能避免。

ITP孕婦的自然流產(chǎn)率要比正常妊娠孕婦高兩倍，當(dāng)血小板計數(shù)明顯少于(<30x10^9/L)或者出血嚴(yán)重，那么自然流產(chǎn)或治療性人工流產(chǎn)的比例就會增高，且母嬰的死亡率要高于正常的孕婦。

3、對胎兒和新生兒的影響

由于部分抗血小板抗體會通過胎盤進(jìn)入到胎兒血循環(huán)中，會引起胎兒血小板的破壞，導(dǎo)致胎兒、新生兒血小板減少。一般在胎兒脫離母體后體內(nèi)的抗體在一個月后會消失，也可能會持續(xù)4~6個月，血小板才逐漸恢復(fù)正常。合并ITP妊娠的胎兒死亡率達(dá)到26.5%。