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白塞病是什么病 白塞病最典型的臨床表現(xiàn)

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摘要:白塞病又叫貝赫切特綜合征,是一種眼-口-生殖器的綜合征,主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部的損害,好發(fā)于女性,白塞病的危害性非常大,給患者的身體帶來(lái)很大的痛苦。下面就來(lái)一起了解下白塞病的相關(guān)問(wèn)題。

白塞病是什么病

白塞病是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病,屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個(gè)器官,包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等,主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會(huì)陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。貝赫切特綜合征需要規(guī)律的藥物治療,包括各種調(diào)節(jié)免疫的藥物,不治療則預(yù)后不好,嚴(yán)重者危及生命。

白塞病是什么原因引起的

目前該病的發(fā)病原因不完全清楚,可能與遺傳(如HLA-B51基因)、感染(部分患者可能與結(jié)核感染相關(guān))、生活環(huán)境有關(guān)。目前認(rèn)為,該病的發(fā)病機(jī)制是患者在各種發(fā)病原因的作用下出現(xiàn)免疫系統(tǒng)功能紊亂,包括細(xì)胞免疫和體液免疫失常,嗜中性粒細(xì)胞功能亢進(jìn)、內(nèi)皮細(xì)胞損傷與血栓形成、免疫系統(tǒng)針對(duì)自身器官組織產(chǎn)生反應(yīng),導(dǎo)致器官組織出現(xiàn)炎癥,產(chǎn)生破壞。

白塞病最典型的臨床表現(xiàn)

1、口腔潰瘍

患者主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔潰瘍、疼痛,潰瘍面較深、底部多為白色或黃色,可以同時(shí)在多個(gè)部位出現(xiàn)多個(gè)潰瘍(俗稱“口瘡”),包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數(shù)潰瘍可自行好轉(zhuǎn),但常反復(fù)發(fā)作,嚴(yán)重者疼痛劇烈,非常影響進(jìn)食。

2、生殖器潰瘍

除口腔潰瘍外,患者還可出現(xiàn)外陰部潰瘍,如男性及女性生殖器潰瘍,這些部位的潰瘍可較大,可以是單發(fā)的。

3、眼部病變

部分患者還可表現(xiàn)為眼睛病變,出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光或視力下降、視物不清,可以一只或兩只眼睛受累。

4、皮膚癥狀

還有些患者出現(xiàn)皮膚病變,表現(xiàn)為面部、胸背部或其他部位“青春痘“樣皮疹,或類似于“癤子”的表現(xiàn),可自行好轉(zhuǎn),但易反復(fù)發(fā)作。

5、關(guān)節(jié)病變

不少患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹,可以單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié),下肢關(guān)節(jié)多見(jiàn),可以伴胳膊和腿疼,嚴(yán)重者出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液、滑膜炎。

6、消化道病變

包括吞咽困難或吞咽時(shí)胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、大便中有膿或血,或自己摸到腹部有包塊,體重下降、消瘦,沒(méi)有食欲。

7、管病變

少部分患者可以出現(xiàn)血栓性靜脈炎以及深靜脈血栓,嚴(yán)重者還可以并發(fā)肺栓塞,患者可出現(xiàn)活動(dòng)后氣短、憋氣,胸口疼痛甚至?xí)炟?。還有的患者可以出現(xiàn)動(dòng)脈瘤,引起局部栓塞、缺血,動(dòng)脈瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。

8、神經(jīng)系統(tǒng)病變

有的患者可有手腳不靈活、頭疼頭暈、惡心嘔吐、手腳感覺(jué)麻木、疼痛或無(wú)力,還可出現(xiàn)一側(cè)的手腳癱瘓,嚴(yán)重的可出現(xiàn)抽搐、翻白眼等類似“抽羊角風(fēng)”的表現(xiàn)。

9、全身癥狀

不少患者伴乏力、納差、低熱和消瘦等全身癥狀。

白塞病會(huì)傳染給別人嗎

不會(huì)。因?yàn)榘兹儆谧陨砻庖咭鹨环N疾病,本質(zhì)為血管炎。白塞病是自身機(jī)體對(duì)血管產(chǎn)生免疫反應(yīng)出現(xiàn)抗體,抗體對(duì)自身組織有攻擊產(chǎn)生血管炎,因此白塞病不傳染。

白塞病能治愈嗎

白塞病目前沒(méi)有根治的方法。貝赫切特綜合征以藥物治療為主,需要服用藥物時(shí)間長(zhǎng)短不一。多數(shù)患者需要較長(zhǎng)期服藥,主要是免疫調(diào)節(jié)藥或免疫抑制藥,包括外用藥物、口服糖皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術(shù)治療或介入治療,但都應(yīng)以藥物治療為基礎(chǔ)。

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