心肌致密化不全嚴(yán)重嗎

心肌致密化不全總體比較嚴(yán)重，見于以下兩種情況：

1、先天性的發(fā)育不全的疾病，稱為心肌致密化不全心肌病。先天發(fā)育不全的心肌致密化不全，是因為在胚胎的心臟發(fā)育過程中，正常人的心肌致密化會逐漸變成很致密的致密層，整個心臟的肌肉就會收縮有力，如果發(fā)育過程中致密化的過程出現(xiàn)障礙，導(dǎo)致心臟肌肉的疏松，這時心臟的整個收縮就會無力，同時容易出現(xiàn)血栓、心律失常等風(fēng)險。一般診斷的標(biāo)準(zhǔn)是疏松層:致密層為2:1以上。

2、擴(kuò)張性心肌病的晚期，局部也會出現(xiàn)心肌致密化不全。擴(kuò)張性心肌病的晚期，局部的肌肉疏松、變薄、功能變差，也會出現(xiàn)致密化不全，一般可能沒有像先天性發(fā)育不全的那么厚，比值在2:1以上，但是總體來說，擴(kuò)張性心肌病晚期也很嚴(yán)重，所以出現(xiàn)心肌致密化不全，總體還是比較嚴(yán)重。

心肌致密化不全診斷標(biāo)準(zhǔn)

通過超聲心動圖可以確診心肌致密化不全，超聲心動圖是臨床上確診心肌致密化不全的首要診斷檢查。超聲心動圖可見心腔內(nèi)多發(fā)的過度隆起的肌小梁，可以看到凹陷的深隱窩交錯在肌小梁之間，肌小梁和凹陷隱窩形成一種特征性的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，在心尖段最為明顯。病變區(qū)的外層的心肌明顯變薄，呈中低回聲，心肌局部的收縮、舒張運動受到限制，可以看到明顯的心臟活動異常。少數(shù)患者可見心腔內(nèi)附壁血栓形成，左心室的心腔明顯擴(kuò)大，彩色多普勒可見隱窩間隙之間有低速點狀線狀的五彩斑斕的血流信號，射血分?jǐn)?shù)降低，部分患者可能會伴發(fā)部分心臟器質(zhì)性的疾病。

心肌致密化不全治療原則

現(xiàn)如今對NVM沒有特殊治療，主要是針對心力衰竭、心律失常以及合并心臟畸形的治療，對存在房顫及其他血栓形成風(fēng)險時需預(yù)防性抗凝治療。心律失常是導(dǎo)致NVM患者猝死的重要原因，常需抗心律失常藥物治療，也可以考慮使用植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器。在疾病的終末期，需行心臟移植。

對心室收縮及舒張功能障礙應(yīng)進(jìn)行規(guī)范治療，治療與普通心力衰竭相同，包括利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶受體阻斷劑、洋地黃以及抗凝治療等。針對線粒體異常可用維生素B、輔酶Q、維生素B、肉毒堿等輔助治療。對肥厚型無心室功能障礙者可選用β受體阻滯劑及鈣通道拮抗劑。心律失常者可給相應(yīng)抗心律失常藥物治療。血栓栓塞并發(fā)癥的預(yù)防也是一個重要的治療問題，鑒于血栓栓塞發(fā)生的高度危險性，對于栓塞并發(fā)癥的預(yù)防，部分學(xué)者推薦不管是否發(fā)現(xiàn)血栓，所有NVM患者均可長期預(yù)防性使用抗凝治療。一旦經(jīng)超聲等其他影像學(xué)檢查法發(fā)現(xiàn)血栓存在，須給予抗凝治療。

先天性心肌致密化不全可以活多久

先天性心肌致密化不全能活多久需要具體分析，和受累的部位有關(guān)。部分患者癥狀輕微，可以終身無癥狀，壽命就和健康人是一樣的。也有部分患者病情嚴(yán)重，在出生的時候就有癥狀表現(xiàn)，存活時間就看對病情控制情況。而絕大部分都是在中年開始逐漸發(fā)病。主要是有可能會引起心律失常，心力衰竭和腦栓塞，如果能夠?qū)ΠY治療，控制好這些，那么就可以帶病生存。