簡(jiǎn)介

陰道由副中腎管(又稱苗勒管)和泌尿生殖竇發(fā)育而來。副中腎管的形成和融合過程異常以及其他致畸因素均可引起陰道的發(fā)育異常。一般將陰道發(fā)育異常分為先天性無陰道、陰道斜隔、陰道縱隔、陰道橫隔、雙陰道及陰道閉鎖6種類型。陰道發(fā)育異常主要依據(jù)病史及婦科檢查，結(jié)合超聲檢查、染色體檢查及手術(shù)等方法診斷。

陰道發(fā)育異常臨床表現(xiàn)主要為原發(fā)閉經(jīng)、腹痛、陰道不規(guī)則出血及性交痛。另外，陰道發(fā)育異常還易導(dǎo)致不孕、自然流產(chǎn)、胚胎停育、異位妊娠以及泌尿系統(tǒng)癥狀。

常見分類

1、先天性無陰道

發(fā)生率約為出生女孩的1/4000，常合并先天性無子宮或子宮發(fā)育不良，因而成年后多元月經(jīng)來潮，亦無生育能力。個(gè)別人可能有正常的子宮，卵巢也正常，如能早期手術(shù)矯治，少數(shù)可有生育希望。

2、陰道縱隔

完全性陰道縱隔與雙子宮同時(shí)存在，又稱雙子宮雙陰道。此畸形對(duì)受孕影響不大，但由于雙子宮，子宮體積常較小，懷孕后容易發(fā)生早產(chǎn)。不完全性陰道縱隔類似兩個(gè)陰道一個(gè)子宮，雖不影響受孕，但可妨礙胎兒娩出。

3、陰道橫隔

完全性陰道橫隔很少見。多數(shù)的陰道橫隔中央有一小孔，一般不影響受孕，直至胎兒分娩受到阻礙才被發(fā)現(xiàn)。如果橫隔位置較低，可造成性生活不快，手術(shù)切除后即不影響受孕分娩。

4、陰道狹窄

多數(shù)為后天因素所致。常因分娩造成的陰道撕裂傷未加認(rèn)真修補(bǔ)，瘢痕愈合后使陰道狹窄。也有的系先天性的。陰道狹窄不僅會(huì)影響性生活，也會(huì)影響受孕和分娩。

5、其他發(fā)育異常

如陰道肛門、處女膜后肛門、陰道前庭肛門等。這類患者中有些人子宮、卵巢并無異常，經(jīng)手術(shù)矯治后部分人可保留一定的生育能力。

多數(shù)陰道異常經(jīng)手術(shù)矯治后受孕的機(jī)會(huì)也難以達(dá)到正常婦女的水平。盡管子宮和卵巢并無異常，異常的陰道經(jīng)手術(shù)矯治后，從解剖方面來看可能與正常陰道相同或相近，但其微環(huán)境顯然無法達(dá)到正常生理狀態(tài)而影響受孕。

癥狀/并發(fā)癥

1、先天性無陰道，常表現(xiàn)為MRKH’s綜合征。

由于副中腎管不發(fā)育或發(fā)育不良，表現(xiàn)為原發(fā)閉經(jīng)，染色體46，XX，女性第二性征發(fā)育正常，先天性無陰道或短淺陰道盲端，伴先天性無子宮或子宮發(fā)育不良即始基子宮，通常輸卵管和卵巢外觀正常，常合并其他系統(tǒng)先天性異常，包括骨骼、泌尿系統(tǒng)，特別是腎臟發(fā)育異常或腎臟移位。約有1/10患者可有部分子宮體發(fā)育，且有功能性子宮內(nèi)膜，青春期后由于經(jīng)血潴留，出現(xiàn)周期性腹痛，無月經(jīng)初潮，就醫(yī)檢查獲得確診。

2、陰道閉鎖，泌尿生殖竇發(fā)育不良，臨床上常表現(xiàn)為陰道閉鎖。

陰道閉鎖在新生兒和嬰幼兒時(shí)期一般無任何癥狀，往往難以察覺。直至患者進(jìn)入青春期建立月經(jīng)周期后，才會(huì)發(fā)現(xiàn)無月經(jīng)來潮，陰道積血、周期性腹痛并呈進(jìn)行性加劇，盆腔可捫及包塊。盆腔B超等影像學(xué)檢查可以協(xié)助診斷。癥狀出現(xiàn)的早晚、嚴(yán)重程度與子宮內(nèi)膜的功能有關(guān)。

3、陰道橫隔，分為完全橫隔及不完全橫隔。

（1）完全性陰道橫隔癥狀與陰道閉鎖相似，有原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛。婦科檢查發(fā)現(xiàn)陰道較短或僅見盲端，可在經(jīng)血潴留于陰道橫隔的上方觸及陰道上段積血的塊狀物。

（2）不完全性陰道橫隔位于陰道上段者多無癥狀，位于陰道中段者可影響性生活，一般不影響生育。婦科檢查：在橫隔中部可見一小孔，陰道較短，可捫及宮頸、宮體。經(jīng)期經(jīng)血間歇流出，患者可以表現(xiàn)為經(jīng)期長(zhǎng)，經(jīng)血淋漓不盡。陰道分娩時(shí)影響胎先露部下降。

4、陰道縱隔，分為陰道完全縱隔及不完全縱隔。

（1）陰道完全縱隔，患者多無癥狀，性生活、生育和陰道分娩均無影響，往往在婦科檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)陰道被縱形黏膜分割成兩條縱形通道，上達(dá)宮頸，下至陰道外口本癥可發(fā)生于發(fā)育完全正常的子宮或與雙子宮雙宮頸或子宮縱隔同時(shí)存在。

（2）陰道不全縱隔，患者可有性生活困難或不適，婦科檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)陰道縱形黏膜未達(dá)陰道外口，分娩時(shí)胎頭可能受阻，所以陰道融合術(shù)取決于這種畸形對(duì)于不孕和對(duì)分娩的影響程度。若陰道不全縱隔影響性生活，應(yīng)行縱隔切除。若分娩過程中發(fā)現(xiàn)，可于先露部下降壓迫陰道縱隔時(shí)切斷縱隔，待胎兒娩出后再切除縱隔。

5、陰道斜隔綜合征

也稱Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征（HWWS），常合并雙子宮、陰道阻塞（單側(cè)、部分或完全）及同側(cè)腎臟發(fā)育不良。

6、雙陰道

絕大多數(shù)雙陰道無癥狀，有些是婚后性交困難或潴留在斜隔盲端的積血繼發(fā)感染后才診斷，另一些可能晚至分娩時(shí)產(chǎn)程進(jìn)展緩慢才確診。

病因

1、副中腎管發(fā)育不良：包括子宮、陰道未發(fā)育（MRKH’s綜合征），是一種沒有生殖潛力特征的生殖系統(tǒng)機(jī)能缺陷。

2、泌尿生殖竇發(fā)育不良：泌尿生殖竇未參與形成陰道下端，典型的患者表現(xiàn)為部分陰道閉鎖，閉鎖處可以很厚，占陰道長(zhǎng)度的一半以上，多位于陰道下段，其上段陰道發(fā)育可以正常。本病發(fā)生率低，約1/4000-1/5000。

3、副中腎管融合異常

（1）副中腎管垂直融合異常：起源于泌尿生殖竇的陰道占1/4，如果這部分增多，來源于副中腎管的陰道部分就會(huì)減少。副中腎管垂直融合異?？煽醋魇窍蛳律L(zhǎng)融合的副中腎管尾端與向上生長(zhǎng)的泌尿生殖竇相接處未貫通或部分貫通所致，分為阻塞性和非阻塞性兩種，也稱為完全性陰道橫隔和不完全性陰道橫隔，據(jù)報(bào)道陰道橫隔的發(fā)病率為1/2100-1/72000。橫隔可位于陰道的任何部位，但更常見于陰道中、上段交界部，其厚度為lcm，陰道橫隔很少伴有泌尿系統(tǒng)和其他器官的異常。

（2）副中腎管側(cè)面融合異常：兩側(cè)副中腎管完全融合異常導(dǎo)致雙陰道畸形或稱完全性陰道縱隔，以對(duì)稱性阻塞為特點(diǎn)；兩側(cè)副中腎管部分融合異常導(dǎo)致單側(cè)陰道阻塞、陰道斜隔，以非對(duì)稱性阻塞為特點(diǎn)；下端副中腎管融合失敗導(dǎo)致部分性陰道縱隔，陰道縱隔常伴有雙子宮、雙宮頸、同側(cè)腎臟發(fā)育不良。

（3）副中腎管垂直：側(cè)面融合異常表現(xiàn)為垂直、側(cè)面異常同時(shí)存在，也可以合并泌尿道發(fā)育異常，此類畸形不屬于前述任何一種分類，如陰道縱隔合并不完全性陰道橫隔。

（4）副中腎管無效抑制引起的異常：性腺發(fā)育異常合并副中腎管無效抑制時(shí)，表現(xiàn)為外生殖器模糊，如雄激素不敏感綜合征。患者雖然存在男性性腺，但其雄激素敏感細(xì)胞質(zhì)受體蛋白基因缺失，雄激素未能發(fā)揮正常的功能，副中腎管抑制因子水平低下，生殖器向副中腎管方向分化，形成女性外陰及部分陰道發(fā)育，使基因型為男性的患者出現(xiàn)女性表型。

檢查

1、超聲和磁共振成像（MRI）檢查

對(duì)于副中腎管畸形的診斷和分類均十分有效。

2、B超檢查

能清晰顯示泌尿生殖器官畸形及因陰道發(fā)育異常造成的相應(yīng)梗阻圖像，并且無創(chuàng)，應(yīng)作為首選的輔助檢查方法。

3、MRI檢查

能精確地顯示泌尿生殖系統(tǒng)各個(gè)層面的解剖結(jié)構(gòu)，準(zhǔn)確區(qū)分子宮畸形，區(qū)分超聲難以分辨的子宮肌層和積血的附件包塊，有條件者應(yīng)行MRI檢查。

治療

1、先天性無陰道

在治療前應(yīng)明確有無子宮及其功能，是否合并有泌尿系發(fā)育異常，并且治療前應(yīng)讓患者明白治療的目的和結(jié)果，以取得積極配合。先天性無陰道的治療時(shí)機(jī)一般選在患者近期有性生活意愿時(shí)。理想的陰道再造，應(yīng)該是安全、簡(jiǎn)單地為患者再造一個(gè)解剖上和功能上都接近正常的陰道，除了具有適當(dāng)?shù)纳疃取挾群洼S向外，還要柔軟、潤(rùn)滑，術(shù)后無需長(zhǎng)期放置陰道擴(kuò)張器，但至今尚無一種方法完全達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)。目前常用的方法有模具頂壓法及陰道成形術(shù)。

2、陰道閉鎖

一旦明確診斷，應(yīng)盡早手術(shù)切除。

3、陰道橫隔

（1）完全性陰道橫隔治療原則為：青春期建立月經(jīng)周期后一旦明確診斷，盡早手術(shù)治療。手術(shù)方法必須根據(jù)陰道橫隔位置、橫隔厚度而定。手術(shù)應(yīng)盡可能切除橫隔，銳性和鈍性向上、向周邊分離，至上下陰道貫通，兩側(cè)鈍性分離以免術(shù)后狹窄，常規(guī)探查宮頸發(fā)育情況。用可吸收線將上下段陰道黏膜吻合。術(shù)后定期更換陰道模具，直至陰道上皮完全愈合。創(chuàng)面完全愈合后可以性交。

（2）不完全陰道橫隔若生育前出現(xiàn)臨床癥狀，則需要行陰道橫隔切開手術(shù)；分娩時(shí)，若橫隔較薄，可于胎先露部下降壓迫橫隔時(shí)，切開橫隔，胎兒娩出后再切除橫隔。若橫隔較厚，則行選擇性剖宮產(chǎn)手術(shù)。

4、陰道縱隔

（1）完全性陰道縱隔該類畸形常常不需要立即治療。雙子宮伴陰道縱隔的患者，一側(cè)宮體發(fā)育常優(yōu)于另一側(cè)，如果性交總是在發(fā)育不良的宮體側(cè)陰道內(nèi)發(fā)生，則可能引起不孕或反復(fù)流產(chǎn)，此類患者非孕期應(yīng)予陰道縱隔切除。

（2）陰道不全縱隔若陰道不全縱隔影響性生，應(yīng)行縱隔切除。若分娩過程中發(fā)現(xiàn)，可于先露部下降壓迫陰道縱隔時(shí)切斷縱隔，待胎兒娩出后再切除縱隔。

5、陰道斜隔

經(jīng)陰道斜隔切除術(shù)是最理想的手術(shù)方式，也是解除生殖道梗阻最有效而且簡(jiǎn)易的方法。

6、雙陰道

一般情況下不會(huì)影響正常生活，可以先不作處理。當(dāng)雙陰道影響了性生活、妨礙經(jīng)血排除或者有生育要求而必須進(jìn)行治療時(shí)，可以行陰道縱膈切除手術(shù)。

注意事項(xiàng)

1、伴侶同時(shí)治療

子宮發(fā)育不良多事由一些病毒、細(xì)菌感染引起的，而且這些細(xì)菌、病毒可以通過性行為傳播，因此當(dāng)女性發(fā)現(xiàn)自己患有子宮發(fā)育不良時(shí)，男性同志也應(yīng)該積極的配合治療，消滅身上可能致病的細(xì)菌。以免在女性治愈后，使病癥在此復(fù)發(fā)。

2、徹底完成療程

在治療子宮發(fā)育異常時(shí)患者必須配合醫(yī)生的治療，完成整個(gè)治療過程，徹底治愈子宮發(fā)育異常，切忌不能再治療過程中或者病情剛剛有所好轉(zhuǎn)的時(shí)候就停止進(jìn)行治療，否則會(huì)導(dǎo)致疾病反復(fù)發(fā)作或者久治不愈。

3、注意衛(wèi)生

在患者治療子宮發(fā)育異常的期間，女性患者必須注意自己的生理衛(wèi)生，保持外生殖器的清潔，而且要停止性生活，以免影響疾病的治療效果。而且對(duì)患者貼身使用的毛巾以及內(nèi)褲都要進(jìn)行充分的消毒。以免這些物品有病菌滋生，造成疾病久治不愈或反復(fù)發(fā)展。