結(jié)節(jié)病

病因

發(fā)病機(jī)制及原因尚不明，可能與免疫相關(guān)。

癥狀

結(jié)節(jié)病為全身性疾病，除心臟外，其他臟器尤其是肺、淋巴結(jié)、皮膚等均可受累?？捎邪l(fā)熱、不適、厭食、體重減輕、干咳、哮鳴、呼吸困難、斑點或丘疹樣皮疹以及關(guān)節(jié)痛等。此外，眼部多表現(xiàn)為葡萄膜炎癥；累及結(jié)膜、視網(wǎng)膜、淚腺者可引起視力障礙。當(dāng)結(jié)節(jié)病患者有氣管旁淋巴結(jié)腫大并伴某些急性周圍性關(guān)節(jié)炎、葡萄膜炎和結(jié)節(jié)性紅斑病變時稱急性結(jié)節(jié)病或Laeffgren綜合征；而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神經(jīng)麻痹者則被稱為Heerfordt綜合征。

治療

因多數(shù)患者可自行緩解，病情穩(wěn)定、無癥狀的患者不需治療。凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ期患者及胸外結(jié)節(jié)病如眼部結(jié)節(jié)病、神經(jīng)系統(tǒng)有結(jié)節(jié)病侵犯、皮膚、心肌受累、血鈣、尿鈣持續(xù)增高，SACE水平明顯增高等可用激素治療。常用潑尼松，用4周后逐漸減量，維持用一年或更長。長期服用糖皮質(zhì)激素應(yīng)嚴(yán)密觀察激素的副作用，其次可選用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等治療。凡能引起血鈣、尿鈣增高的藥物如維生素D，列為禁忌。

淋巴結(jié)炎

病因

淋巴結(jié)炎是致病菌從損傷破裂的皮膚或黏膜侵入，或從其他感染性病灶，如癤、足癬等處侵入，經(jīng)組織的淋巴間隙進(jìn)入淋巴管，并進(jìn)而累及所屬淋巴結(jié)，導(dǎo)致的淋巴結(jié)非特異性炎癥。致病菌常為金黃色葡萄球菌和溶血性鏈球菌。

癥狀

急性淋巴結(jié)炎具有局部紅、腫、熱、痛等急性炎癥特點，起病急，常伴發(fā)熱，腫大的淋巴結(jié)柔軟、有壓痛，表面光滑，無粘連，腫大至一定程度即停止。通過及時抗感染治療后紅腫可消退。病情加重時也可發(fā)展成膿腫，伴有全身感染癥狀。

慢性淋巴結(jié)炎病程長，癥狀輕，淋巴結(jié)較硬，可活動，壓痛不明顯，最終淋巴結(jié)可縮小或消退。

治療

急性淋巴結(jié)炎主要是針對原發(fā)病灶的及時處理；抗生素的應(yīng)用；注意休息；局部形成膿腫時應(yīng)切開引流。慢性淋巴結(jié)炎通常無需特殊治療。詳細(xì)

淋巴結(jié)結(jié)核

病因

由結(jié)核分枝桿菌感染導(dǎo)致，感染結(jié)核分支桿菌后僅有部分人發(fā)病，因為其是否發(fā)病和發(fā)病的具體情況與感染的結(jié)核分枝桿菌的毒力、數(shù)量以及機(jī)體的免疫力有關(guān)。

癥狀

輕者主要表現(xiàn)為不明原因的頸部或腋下、腹股溝區(qū)等區(qū)域的腫塊，或者無明顯癥狀。重者同時可能伴有低熱、盜汗等全身癥狀。

治療

在充分營養(yǎng)支持治療提高抵抗力的基礎(chǔ)上，行早期、規(guī)律、全程、適量、聯(lián)合使用抗結(jié)核藥物治療。若經(jīng)藥物治療未產(chǎn)生明顯效果或竇道形成、反復(fù)發(fā)作者，醫(yī)生可能建議行相應(yīng)區(qū)域的淋巴結(jié)清掃術(shù)。

淋巴瘤

病因

病因不清。一般認(rèn)為，可能和基因突變，以及病毒及其他病原體感染、放射線、化學(xué)藥物，合并自身免疫病等有關(guān)。

癥狀

淋巴瘤的臨床表現(xiàn)主要為無痛的淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱、盜汗和消瘦等全身癥狀。

治療

1、放射治療

某些類型的淋巴瘤早期可以單純放療。放療還可用于化療后鞏固治療及移植時輔助治療。

2、化學(xué)藥物治療

淋巴瘤化療多采用聯(lián)合化療，可以結(jié)合靶向治療藥物和生物制劑。近年來，淋巴瘤的化療方案得到了很大改進(jìn)，很多類型淋巴瘤的生存期都得到了很大提高。

3、骨髓移植

對60歲以下患者，能耐受大劑量化療的中高?；颊?，可考慮進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植。部分復(fù)發(fā)或骨髓侵犯的年輕患者還可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。

4、手術(shù)治療

僅限于活組織檢查或并發(fā)癥處理；合并脾機(jī)能亢進(jìn)而無禁忌證，有切脾指征者可以切脾，以提高血象，為以后化療創(chuàng)造有利條件。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

病因

本病病因至今尚未肯定，大量研究顯示遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。

癥狀

1、一般癥狀：本病男女之比為1∶7～9，發(fā)病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發(fā)病。疲乏無力、發(fā)熱和體重下降。

2、皮膚和黏膜：表現(xiàn)多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

3、骨骼肌肉：表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形（10%X線有破壞）及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質(zhì)疏松。

4、心臟受累：可有心包炎（4%的患者有心包壓塞征象），心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心瓣膜病變，如利布曼-薩克斯心內(nèi)膜炎。冠狀動脈炎少見，主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。

5、呼吸系統(tǒng)受累：胸膜炎、胸腔積液，肺減縮綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙；肺間質(zhì)病變、肺栓塞、肺出血和肺動脈高壓均可發(fā)生。

6、腎：臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常，逐漸進(jìn)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實驗室表現(xiàn)有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。

7、神經(jīng)系統(tǒng)受累：可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良，癡呆和意識改變，其他可有無菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變。

8、血液系統(tǒng)：受累可有貧血、白細(xì)胞計數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。

9、消化系統(tǒng)：受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎，布加綜合征和蛋白丟失性腸病。

10、其他：可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病。

治療

1、一般治療

適用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、預(yù)防和治療感染或其他合并癥及依據(jù)病情選用適當(dāng)?shù)腻憻挿绞健?/p>

2、藥物治療

如非甾體類抗炎藥：、抗瘧藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等。

3.其他治療

大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換，適用于重癥患者，常規(guī)治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。詳細(xì)

白血病

病因

1、病毒因素

RNA病毒在鼠、貓、雞和牛等動物的致白血病作用已經(jīng)肯定，這類病毒所致的白血病多屬于T細(xì)胞型。

2、化學(xué)因素

一些化學(xué)物質(zhì)有致白血病的作用。接觸苯及其衍生物的人群白血病發(fā)生率高于一般人群。亦有亞硝胺類物質(zhì)、保泰松及其衍生物、氯霉素等誘發(fā)白血病的報道。某些抗腫瘤細(xì)胞毒藥物，如氮芥、環(huán)磷酰胺、甲基芐肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。

3、放射因素

有證據(jù)顯示，各種電離輻射可以引起人類白血病。白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量，整個身體或部分軀體受到中等劑量或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病。小劑量輻射能否引起白血病仍不確定。經(jīng)常接觸放射線物質(zhì)（如鈷-60）者白血病發(fā)病率明顯增加。大劑量放射線診斷和治療可使白血病發(fā)生率增高。

4、遺傳因素

有染色體畸變的人群白血病發(fā)病率高于正常人。

癥狀

兒童及青少年急性白血病多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括發(fā)熱、進(jìn)行性貧血、顯著的出血傾向或骨關(guān)節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐漸進(jìn)展。此外，少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀。

治療

1、支持治療：一旦確診，接下來的24—48h通常要為患者接受誘導(dǎo)化療做準(zhǔn)備，患者狀況越好，對誘導(dǎo)化療的耐受性就會越強(qiáng)，另外，需要糾正電解質(zhì)平衡，維持適當(dāng)尿量，主要是預(yù)防細(xì)胞崩解導(dǎo)致的腎功能衰竭。此外，還要注意正確使用血制品，很多急性白血病病人有骨髓功能障礙，必須改變貧血及血小板減少的不良情況。

2、化學(xué)治療：化學(xué)治療是為了清除白血病細(xì)胞克隆，重建骨髓正常造血的功能。雖然白血病治療的毒性較大，且感染是化療期間導(dǎo)致病人死亡的主要原因，但是如果不治療或者治療無效的白血病病人只能活2～3個月。所以，只要有方法挽回病人的生命，都要去嘗試。

3、骨髓移植：骨髓移植時的相關(guān)死亡率、年齡、和其他預(yù)后因素等都應(yīng)該考慮周全。骨髓移植包括：異基因骨髓移植、自體骨髓移植，缺點是有可能導(dǎo)致白血病細(xì)胞的再輸入。

4、靶向治療：靶向治療分為針對發(fā)病機(jī)制的分子靶向治療和針對表面分子的靶向治療。詳細(xì)