橫紋肌溶解綜合征(Rhabdomyolysis)是由于多種原因?qū)е聶M紋肌細(xì)胞壞死,細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)釋放到循環(huán)系統(tǒng),出現(xiàn)的臨床綜合癥候群。病因有外傷、劇烈運(yùn)動(dòng)、藥物毒物、感染、電解質(zhì)紊亂、遺傳代謝性疾病等。肌肉過度勞累,多種藥物及毒素,以及嚴(yán)重細(xì)菌感染等情況都可能導(dǎo)致橫紋肌溶解。該病不具備明顯傳染性,但有嚴(yán)重致命風(fēng)險(xiǎn),15%到50%以上患者可能發(fā)生急性腎損傷。
患者主要表現(xiàn)為肌肉疼痛、肌無力、尿色加深。典型癥狀是肌痛、肌無力和濃茶色尿的三聯(lián)征。病情嚴(yán)重時(shí)會(huì)引發(fā)急性腎損傷,甚至出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。部分重癥患者可能伴有疲勞、發(fā)熱、心跳過速、惡心、嘔吐及腹痛等癥狀。當(dāng)確定有上述病癥或者不明原因的尿液顏色加深情況時(shí),應(yīng)立即就醫(yī)。
該病的治療主要是去除誘因、防治并發(fā)癥,以及對電解質(zhì)紊亂的糾正。如果并發(fā)骨筋膜室綜合征則需要進(jìn)行手術(shù)減壓。當(dāng)出現(xiàn)急性腎損傷或嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂時(shí),可能需要進(jìn)行血液凈化治療。
橫紋肌溶解綜合征的預(yù)后受到病因和并發(fā)癥嚴(yán)重程度的影響。大部分患者經(jīng)過及時(shí)和充分治療后,能獲得較好的結(jié)局,包括受損的腎功能可恢復(fù)。但對于有基礎(chǔ)病患者,如遺傳代謝性肌病或內(nèi)分泌疾病等,可能出現(xiàn)病情反復(fù)。
橫紋肌溶解綜合征是由于各種病因?qū)е聶M紋肌細(xì)胞壞死后引起的臨床綜合征。病因多樣,常見有外傷、劇烈運(yùn)動(dòng)、藥物毒物、感染、電解質(zhì)紊亂、遺傳代謝性疾病等。
外傷/擠壓傷
任何造成肌肉外傷或暴力損傷的原因都可以引起橫紋肌溶解,如地震、爆炸、建筑物倒塌等自然災(zāi)害中的傷員。
肌肉過度勞累
劇烈運(yùn)動(dòng)、癲癇持續(xù)狀態(tài)或者持續(xù)的高溫狀態(tài),都可以導(dǎo)致正常的肌肉細(xì)胞代謝過度,進(jìn)而引起壞死。
藥物毒物
多種毒物、藥物均可引起橫紋肌溶解,較為常見的有他汀類降脂藥、減肥藥、酒精、蘑菇毒素、蛇毒。
進(jìn)食小龍蝦后有不少病例出現(xiàn)橫紋肌溶解,但目前仍未明確與什么相關(guān)。
感染
病毒感染,如流感病毒、巨細(xì)胞病毒、科薩奇病毒等,以及嚴(yán)重的細(xì)菌感染均可引起橫紋肌溶解。
內(nèi)分泌疾病
包括糖尿病和甲狀腺疾病,如糖尿病酮癥酸中毒、甲狀腺功能低退等可能會(huì)導(dǎo)致橫紋肌溶解。
代謝性肌病
肌肉異常的遺傳代謝性肌病患者可能會(huì)出現(xiàn)橫紋肌溶解。
炎性肌病
炎性肌病、皮肌炎和多發(fā)性肌炎患者可發(fā)生橫紋肌溶解。
電解質(zhì)紊亂
多種電解質(zhì)紊亂可能與橫紋肌溶解有關(guān),尤其是低鉀血癥、低磷血癥等。
患者主要表現(xiàn)為肌肉疼痛、肌無力、尿色加深。
病情輕時(shí)可能僅有血清中的肌酶升高,重時(shí)可能引起急性腎損傷、嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂,甚至危及生命。
橫紋肌溶解最經(jīng)典的三聯(lián)征為:肌痛、肌無力、濃茶色尿。出現(xiàn)癥狀的肌肉多數(shù)為靠近軀干部位的肌肉,如大腿、肩關(guān)節(jié)周圍、下腰部,但臨床上有超過半數(shù)患者肌肉癥狀并不突出。而尿液的顏色深淺與壞死肌肉范圍的大小、腎臟的濾過功能情況有關(guān)。
此外,嚴(yán)重患者可能出現(xiàn)急性腎損傷,臨床癥狀上可表現(xiàn)為少尿、無尿、水腫,如果診治不及時(shí)可能會(huì)導(dǎo)致腎功能最終無法恢復(fù)。
重癥患者可伴有多種癥狀,如疲乏、發(fā)熱、心跳過速、惡心、嘔吐甚至腹痛。
如果病因是中毒、水電解質(zhì)紊亂等,可能還會(huì)伴隨精神行為及情緒的異常。
當(dāng)出現(xiàn)嚴(yán)重的肌肉疼痛、乏力,伴尿色加深時(shí),應(yīng)盡快就診。
就診時(shí)醫(yī)生可能會(huì)問如下問題來初步了解病情:
是否有肌肉疼痛和力量下降的表現(xiàn),開始時(shí)間和持續(xù)時(shí)間。
是否有尿色變深(濃茶色、醬油色等),是否伴有腰痛、尿頻、尿急、尿痛。
以往是否有類似表現(xiàn)。
起病前是否有接觸可疑的藥物毒物(如他汀類降脂藥、大量飲酒、進(jìn)食野蘑菇等)。
是否有發(fā)熱、流涕、頭痛等癥狀。
是否有外傷、意外史。
醫(yī)生根據(jù)患者的病史、癥狀、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果可明確診斷。其后,再結(jié)合并發(fā)癥的嚴(yán)重程度,可進(jìn)一步制定治療方案。
急診科、腎臟內(nèi)科。
檢查患者體溫、血壓、心率情況。
檢查患者肌肉(尤其是大腿、肩關(guān)節(jié)周圍)有無壓痛、局部張力是否升高,同時(shí)進(jìn)行肌肉力量評級。
檢查患者有無腎區(qū)叩擊痛。
肌酶水平測定
肌酸激酶水平測定是橫紋肌溶解綜合征最重要的檢查。大部分患者的肌酸激酶水平會(huì)明顯升高,但目前尚無一個(gè)明確的臨界值,通常采用大于正常值上限的5倍作為標(biāo)準(zhǔn)。此外,當(dāng)肌酸激酶>5000U/L時(shí),急性腎損傷的發(fā)生率將明顯增加。
其他肌酶(如乳酸脫氫酶)、肌紅蛋白水平通常也會(huì)伴隨著肌酸激酶的升高一起升高,但不是診斷所必需的檢查項(xiàng)目。
尿常規(guī)及沉渣鏡檢
明確尿液中的有形成分,即是否有肌紅蛋白、紅細(xì)胞及其他成分。
全血細(xì)胞計(jì)數(shù)
包括細(xì)胞分類和血小板計(jì)數(shù)。
腎功能
檢查肌酐、尿素氮水平。由于嚴(yán)重的橫紋肌溶解綜合征會(huì)引起腎損傷,因此,當(dāng)肌酐和尿素氮明顯升高,或進(jìn)行性升高時(shí),需要密切監(jiān)測,同時(shí)盡快開始治療。
電解質(zhì)水平
主要需檢查鈣、鉀、磷、鈉等電解質(zhì)的水平。
凝血功能
主要用于檢測患者是否并發(fā)了彌散性血管內(nèi)凝血,如出現(xiàn)凝血時(shí)間明顯延長時(shí),即可能出現(xiàn)了該并發(fā)癥。
肌肉磁共振成像(MRI)檢查可以評估肌肉壞死的嚴(yán)重程度,但該檢查主要用于排查、鑒別其他肌肉病變。
對于特殊病因(遺傳代謝性肌?。┮鸬臋M紋肌溶解綜合征,或者需要與炎性肌病進(jìn)行鑒別的時(shí)候,必要時(shí)需要完善肌肉活檢以明確診斷。
血尿:橫紋肌溶解引起的尿色加深需要與血尿鑒別,血尿通常與腎臟和泌尿道疾病相關(guān),通過檢測尿常規(guī)和尿沉渣可以初步鑒別。
腎絞痛:下腰部的肌肉疼痛容易跟腎絞痛相混淆,但腎結(jié)石等引起的腎絞痛通常不會(huì)有肌酸激酶升高,也不會(huì)有肌紅蛋白尿。
該病治療以去除誘因、防治并發(fā)癥為主。
除了并發(fā)骨筋膜室綜合征的患者需要手術(shù)減壓外,其他患者均以內(nèi)科治療為主。
識(shí)別誘因和病因,并積極去除誘因,是該病治療的基礎(chǔ),如避免劇烈運(yùn)動(dòng)、停止使用相關(guān)藥物(他汀類降脂藥)等。
液體療法和積極糾正電解質(zhì)紊亂是該病早期階段最重要的治療,并且若干預(yù)及時(shí)充分,可以預(yù)防腎損傷的發(fā)生。
堿性藥物,如碳酸氫鈉,可用于治療橫紋肌溶解綜合征。
骨筋膜室綜合征是該病的并發(fā)癥之一,盡早識(shí)別骨筋膜室綜合征,并進(jìn)行充分的評估,必要時(shí)行手術(shù)切開,進(jìn)行充分的減壓,可挽救更多的肌肉、血管、神經(jīng)組織。
血液凈化治療:如已形成少尿、無尿或嚴(yán)重腎損傷的患者,應(yīng)考慮進(jìn)行血液凈化治療,如血液透析、血液濾過等,以控制容量超負(fù)荷、高鉀血癥、重度酸中毒等情況,維持患者生命,等待腎功能恢復(fù)。
該病的預(yù)后主要決定于疾病的病因和并發(fā)癥的嚴(yán)重程度。
該疾病多為急性過程,早期積極治療,多數(shù)橫紋肌溶解綜合征的患者可以獲得較好的結(jié)局,包括受損的腎功能也可以得到恢復(fù)。
急性腎損傷
橫紋肌溶解綜合征最為嚴(yán)重的急性并發(fā)癥,約有1/3的患者在疾病早期會(huì)出現(xiàn)該并發(fā)癥,而一旦出現(xiàn)急性腎損傷需要盡早干預(yù)。
骨筋膜室綜合征
肌肉壞死、水腫,大量的液體在局部聚集,最終使肌肉筋膜內(nèi)的壓力逐漸增大,極大的壓力可進(jìn)一步加重肌肉的壓迫、壞死,甚至壓迫動(dòng)脈影響供血,形成惡性循環(huán)。
彌散性血管內(nèi)凝血
大量肌肉細(xì)胞內(nèi)的物質(zhì)釋放到血液循環(huán)中,其中不乏促進(jìn)血栓形成的小分子,最終血管內(nèi)形成大量的微小血栓,導(dǎo)致凝血因子不斷消耗,最終致病。
低血容量
大量的液體蓄積在肌肉組織中,甚至可以引起血壓低甚至是休克。
嚴(yán)重的電解質(zhì)紊亂
包括高鉀血癥、高磷血癥、低鈣血癥,晚期還可以出現(xiàn)高鈣血癥。
對于有基礎(chǔ)疾病的患者,如遺傳代謝性肌病、內(nèi)分泌疾病等疾病的患者,在較低水平的運(yùn)動(dòng)和應(yīng)激后可能出現(xiàn)病情反復(fù)。
因使用藥物、接觸毒物或其他致病因素所致的橫紋肌溶解綜合征,經(jīng)有效治療后,如患者再次接觸藥物、毒物等致病因素,也可能復(fù)發(fā)。