小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥病因

1、病毒感染

胎兒期或出生后病毒感染引起炎癥反應(yīng)所致。認(rèn)為柯薩奇B組病毒、腮腺炎病毒及ECHO病毒感染與本病有關(guān)。

2、宮內(nèi)缺氧致心內(nèi)膜發(fā)育障礙

3、遺傳因素

9%病例呈家族性發(fā)病，認(rèn)為本病系常染色體遺傳或X連鎖遺傳。

4、遺傳代謝性缺陷

有報告心型糖原累積病、黏多糖病及肉毒堿缺乏的患兒發(fā)生內(nèi)膜彈力纖維增生癥。

5、繼發(fā)于血液動力學(xué)的改變

心室高度擴大時，心室壁承受之應(yīng)力增加，血液動力學(xué)的影響使心內(nèi)膜彈力纖維增生，認(rèn)為心內(nèi)膜彈力纖維增生為非特異性的改變。

6、免疫因素

國外報道心內(nèi)膜彈力纖維增生癥與自身免疫相關(guān)。

小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥檢查

1、X線檢查

以左心室增大為明顯，心影普遍增大，近似主動脈型心影，左心緣搏動減弱，特別在透視下左前斜位觀察時左心室搏動消失而右心室搏動正常者，更有診斷意義。左房常增大。肺紋理增多，肺瘀血明顯。

2、心電圖檢查

多數(shù)呈左心室肥大，ST段及T波改變。長期心力衰竭，致肺動脈壓力增高時，可出現(xiàn)右心室肥大或左、右心室同時肥大。此外，偶見早搏及房室傳導(dǎo)阻滯?？s窄型呈右室肥厚及心電軸右偏。

3、超聲心動圖檢查

可見左室腔擴大，左室后壁運動幅度減弱，左室心內(nèi)膜增厚、回聲增強。左室收縮功能減退，縮短分?jǐn)?shù)及射血分?jǐn)?shù)均降低。

4、心導(dǎo)管檢查

可顯示左房、肺動脈平均壓及左室舒張末壓增高。左心室選擇性造影可發(fā)現(xiàn)左心室增大、室壁增厚，收縮與舒張時心室大小幾乎固定，左心窒內(nèi)造影劑排空延遲。二尖瓣及主動脈瓣關(guān)閉不全常見。

小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥治療

主要療法為控制心力衰竭。急性心力衰竭需靜脈注射地高辛或西地蘭快速洋地黃化，并應(yīng)長服用地高辛維持量，可達2～3年或數(shù)年之久，至心臟回縮至正常，過早停藥可導(dǎo)致病情惡化。近年加用開搏通長期口服，對改善心功能有一定效果。危重病例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮質(zhì)激素治療。宜用抗生素控制肺部感染。合并二尖瓣關(guān)閉不全者應(yīng)做瓣膜置換術(shù)，術(shù)后心功能可改善。對于心臟重度擴大，射血分?jǐn)?shù)嚴(yán)重降低及藥物治療反應(yīng)差者，考慮進行心臟移植術(shù)?？紤]本病發(fā)病機制可能與免疫功能失調(diào)有關(guān)，近年應(yīng)用免疫抑制劑治療，主要用強地松維持治療，至心電圖正常，X線胸片心臟接近正常，逐漸停藥療程1～1.5年。

小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥有沒有可能自愈

嬰兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥不可能自愈，因為該病比較嚴(yán)重，這個病的發(fā)病原因不明，暴發(fā)型的患者起病非常急，可以出現(xiàn)呼吸困難，嘔吐、面色蒼白、心動過速等，大多數(shù)孩子在起病6個月內(nèi)可以猝死。急性型患者起病也非常快，有些寶寶因附壁血栓脫落而導(dǎo)致了腦栓塞，大多數(shù)患者死于心衰。只有少數(shù)可以緩解。慢性型發(fā)病較慢，但是患者的生長發(fā)育會受到影響，經(jīng)治療即使活到成人期也可以因為反復(fù)發(fā)生心衰而死亡。