主肺動(dòng)脈間隔缺損臨床表現(xiàn)

由于缺損一般較未閉動(dòng)脈導(dǎo)管口徑大，以及其分流的位置離心臟近，所以許多患者在嬰兒或幼兒期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、氣急、乏力、易患呼吸系感染和發(fā)育不良等癥狀，一般較動(dòng)脈導(dǎo)管未閉更為突出。晚期肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重產(chǎn)生逆向分流時(shí)則出現(xiàn)全身性發(fā)紺（而非動(dòng)脈導(dǎo)管未閉肺動(dòng)脈高壓時(shí)的下半身發(fā)紺）。

主肺動(dòng)脈間隔缺損檢查

1、心電圖檢查

左心室肥大或左、右心室均肥大。

2、胸部X線檢查

心臟明顯擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出，升主動(dòng)脈擴(kuò)大。

3、超聲顯像檢查

升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間有異常通道。

小兒主肺動(dòng)脈間隔缺損怎么辦

小兒主肺動(dòng)脈間隔缺損可以通過手術(shù)治療，不過小兒主肺動(dòng)脈間隔缺損的手術(shù)治療是在體外循環(huán)裝置下，對(duì)患者進(jìn)行麻醉，將缺損位置補(bǔ)全，一般采用心臟外面包膜的心包片進(jìn)行裁取縫補(bǔ)；手術(shù)適應(yīng)證是只要發(fā)現(xiàn)了主-肺動(dòng)脈間隔缺損，并且患者身體器官能夠承受手術(shù)的打擊，都必須盡早手術(shù)；禁忌證方面就是沒有及時(shí)做手術(shù)，造成肺動(dòng)脈高壓，造成紫紺，此時(shí)已經(jīng)失去了手術(shù)機(jī)會(huì)；手術(shù)注意事項(xiàng)是在術(shù)前應(yīng)注意做好討論，明確診斷，檢查患兒是否有合并畸形，如果有合并畸形，必須要同期做幾次，不能只做主肺窗的缺損。

小兒主肺動(dòng)脈間隔缺損由于癥狀重，病情發(fā)展快，極易并發(fā)心力衰竭或肺部感染，預(yù)后不佳，因此，一旦明確診斷應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)治療。但如出現(xiàn)發(fā)紺或以右向左分流為主者，為手術(shù)禁忌證。

治療原則及手術(shù)要點(diǎn)：

1、手術(shù)在中度低溫和血液稀釋體外循環(huán)下施行。

2、入路多采用經(jīng)主動(dòng)脈切口，僅在缺損小、肺動(dòng)脈無(wú)明顯擴(kuò)大者方可考慮經(jīng)肺動(dòng)脈切口進(jìn)行修復(fù)。

3、缺損較小、邊緣距左冠狀動(dòng)脈口較遠(yuǎn)者可用無(wú)創(chuàng)縫線雙層連續(xù)縫合缺損，或用帶墊片褥式縫合，縫合最后一針時(shí)注意注水排氣。

4、缺損大于1cm，或近冠狀動(dòng)脈開口處，以補(bǔ)片修復(fù)，用帶墊片褥式縫線從肺動(dòng)脈側(cè)進(jìn)針，將補(bǔ)片縫至主動(dòng)脈一側(cè)。

5、經(jīng)主動(dòng)脈切口修復(fù)時(shí)，注意應(yīng)行高位升主動(dòng)脈插管，便于顯露術(shù)野。

6、體外循環(huán)開始后，阻斷雙側(cè)肺動(dòng)脈，防止發(fā)生灌注肺。

術(shù)后處理：

1、常規(guī)輔助呼吸6～8h，對(duì)缺損大、肺動(dòng)脈壓明顯增高者，應(yīng)適當(dāng)延長(zhǎng)輔助呼吸時(shí)間。

2、擴(kuò)血管藥治療，以降低肺動(dòng)脈壓，對(duì)術(shù)前有肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)予充分重視。