什么是新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征

新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征是由于胚胎發(fā)育過程中胚胎體腔關閉過程停頓所引起。胚胎早期原腸由卵黃囊分化而來，原腸的中段與卵黃囊之間由卵黃管相接。由于胚胎發(fā)育過程中背軸生長較快，當背軸增長時，開放的臍帶腔周圍的腹壁向中央形成類似荷包樣的褶皺，由外周向中央緊縮，所以導致了新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征。

新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征癥狀

新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征主要特征為臍膨出、巨舌和巨體?；純撼錾蠹达@示出許多畸形外觀，體格較一般新生兒明顯巨大，舌頭巨大，常伸出口外，活動笨拙，影響正常的哺乳動作及咬合，嘴并不增大。腹部膨大臍膨出或臍疝。生后1個月內(nèi)可呈消瘦，皮下脂肪明顯減少，但后幾個月則生長逐漸加速，甚至接近巨大畸形。至1周歲左右，表現(xiàn)吐字不清、言語障礙，下頜突向前方。低血糖發(fā)作為本病的突出癥狀，在出生后幾小時內(nèi)即可出現(xiàn)，持續(xù)時間長，較難矯正，以后可反復發(fā)作。

新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征的治療

在新生兒期應注意呼吸道通暢和喂養(yǎng)。同時給予糾正低血糖的治療，單用葡萄糖靜脈滴注很難維持血糖至正常水平，必要時可加用皮質(zhì)類激素。藥物治療應持續(xù)至低血糖發(fā)作停止后，一般須1～3個月。在藥物治療期間，應同時采用牛奶及固體飲食，多次進餐的喂養(yǎng)法以減少低血糖發(fā)作。對于臍膨出或臍疝可采用疝修補術等，巨舌可行舌部分切除術等整形手術。

新生兒低血糖巨舌內(nèi)臟肥大臍膨出綜合征治療即低血糖的治療，單用葡萄糖靜脈注射或靜脈滴注很難維持血糖至正常水平，僅能使血糖暫時升高，如同時加用皮質(zhì)類激素則可使血糖穩(wěn)定。藥物治療應持續(xù)至低血糖發(fā)作停止后，一般須1～3個月。