一、疾病病因
1、動靜脈畸形
又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種:臨床癥狀除因為占位和壓迫以外,盜血也是重要的原因。顱內血管雜音明顯。嬰兒期可出現(xiàn)腦積水。病死率很高,約50%死亡。血液分流量不大者,心衰較輕,可有反復的一過性偏癱。治療困難,可進行分期手術。
2、先天性顱內囊性動脈瘤
在小兒較少見。主要發(fā)生于顱底部的頸內動脈分又,前、后交通動脈處,或椎基底動脈。動脈局部的彈力層和肌層變弱,而突出為瘤,一般在1cm以下。
3、靜脈血管瘤
較常見,好發(fā)于大腦半球,多見于年長兒。神經(jīng)影像可見1毫米至數(shù)厘米直徑的血管畸形,約15%有鈣化。
4、海綿狀血管瘤
多見于大腦半球,為密集的薄壁血管。兒童期常無癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)。一般到年長兒或成人才出現(xiàn)癥狀,主要是癲癇、頭痛、腦內出血。常見家族性病例,為顯性遺傳。本病也可見視網(wǎng)膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。
二、臨床表現(xiàn)
1、搏動性頭痛:位于病側,可伴顱內血管雜音。
2、出血:常為首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內血腫。
3、癲癇:可為首發(fā)癥狀或見于出血后,多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作,局限性發(fā)作有定位意義。
4、伴隨癥狀:幕上病變者可有精神異常,偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、復視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。
三、治療方法
隨著醫(yī)學的不斷進步,腦血管畸形的診治水平已大有提高,治療方法目前已有多種,醫(yī)生會根據(jù)患者的身體狀況、病灶所在位置及嚴重程度選擇最適當?shù)闹委煼椒?。常用的方法有血管內栓塞、手術切除、立體定向放射治療等。
1、顯微外科手術直接切除病灶,是最為直接和徹底的治療方法。但對于體積較大、位置深在、存在深部供血和引流的病灶,手術風險較大,致殘率高;
2、立體定向放射外科治療利用現(xiàn)代立體定向技術和計算機功能,將高能量射線聚焦于病灶,使畸形血管團閉塞。然而存在延遲效應,病灶依然存在再出血風險;
3、血管內栓塞則因具有創(chuàng)傷小、術后恢復快、為手術切除或放射治療提供有利條件等優(yōu)點,已成為國內外治療腦血管畸形不可或缺的重要措施之一。
對于血流量高、體積大、位于重要功能區(qū)的腦血管畸形,可選擇分次介入栓塞或復合手術治療;對于那些位于位置淺表腦表面、位于非重要功能區(qū)者,可選擇手術切除;對于那些無法行血管內栓塞和手術切除或治療后殘留的血管畸形,可采用立體定向放射治療;對于年齡較大、癥狀較輕的患者可采取隨訪觀察,同時注意養(yǎng)成良好的生活方式,避免熬夜、勞累和情緒激動。
四、遺傳性
腦血管畸形是一種比較常見的先天性的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,目前認為有一定的遺傳幾率,但是這種幾率并不高。建議有這方面顧慮的人,首先要明確自身的情況,因為腦血管畸形有很多不同的種類,在備孕之前到專業(yè)的產(chǎn)前咨詢醫(yī)生處進行相關的評估和咨詢,在懷孕早期中期和晚期進行對胎兒的相關檢查,來明確胎兒是否患有這種疾病,以達到預防腦血管疾病遺傳的目的。
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