一、疾病病因

1、動(dòng)靜脈畸形

又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種：臨床癥狀除因?yàn)檎嘉缓蛪浩纫酝?，盜血也是重要的原因。顱內(nèi)血管雜音明顯。嬰兒期可出現(xiàn)腦積水。病死率很高，約50%死亡。血液分流量不大者，心衰較輕，可有反復(fù)的一過(guò)性偏癱。治療困難，可進(jìn)行分期手術(shù)。

2、先天性顱內(nèi)囊性動(dòng)脈瘤

在小兒較少見(jiàn)。主要發(fā)生于顱底部的頸內(nèi)動(dòng)脈分又，前、后交通動(dòng)脈處，或椎基底動(dòng)脈。動(dòng)脈局部的彈力層和肌層變?nèi)?，而突出為瘤，一般?cm以下。

3、靜脈血管瘤

較常見(jiàn)，好發(fā)于大腦半球，多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒。神經(jīng)影像可見(jiàn)1毫米至數(shù)厘米直徑的血管畸形，約15%有鈣化。

4、海綿狀血管瘤

多見(jiàn)于大腦半球，為密集的薄壁血管。兒童期常無(wú)癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)。一般到年長(zhǎng)兒或成人才出現(xiàn)癥狀，主要是癲癇、頭痛、腦內(nèi)出血。常見(jiàn)家族性病例，為顯性遺傳。本病也可見(jiàn)視網(wǎng)膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。

二、臨床表現(xiàn)

1、搏動(dòng)性頭痛：位于病側(cè)，可伴顱內(nèi)血管雜音。

2、出血：常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。

3、癲癇：可為首發(fā)癥狀或見(jiàn)于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，局限性發(fā)作有定位意義。

4、伴隨癥狀：幕上病變者可有精神異常，偏癱、失語(yǔ)、失讀、失算等。幕下者多見(jiàn)眩暈、復(fù)視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。

三、治療方法

隨著醫(yī)學(xué)的不斷進(jìn)步，腦血管畸形的診治水平已大有提高，治療方法目前已有多種，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的身體狀況、病灶所在位置及嚴(yán)重程度選擇最適當(dāng)?shù)闹委煼椒ā３Ｓ玫姆椒ㄓ醒軆?nèi)栓塞、手術(shù)切除、立體定向放射治療等。

1、顯微外科手術(shù)直接切除病灶，是最為直接和徹底的治療方法。但對(duì)于體積較大、位置深在、存在深部供血和引流的病灶，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，致殘率高；

2、立體定向放射外科治療利用現(xiàn)代立體定向技術(shù)和計(jì)算機(jī)功能，將高能量射線聚焦于病灶，使畸形血管團(tuán)閉塞。然而存在延遲效應(yīng)，病灶依然存在再出血風(fēng)險(xiǎn)；

3、血管內(nèi)栓塞則因具有創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、為手術(shù)切除或放射治療提供有利條件等優(yōu)點(diǎn)，已成為國(guó)內(nèi)外治療腦血管畸形不可或缺的重要措施之一。

對(duì)于血流量高、體積大、位于重要功能區(qū)的腦血管畸形，可選擇分次介入栓塞或復(fù)合手術(shù)治療；對(duì)于那些位于位置淺表腦表面、位于非重要功能區(qū)者，可選擇手術(shù)切除；對(duì)于那些無(wú)法行血管內(nèi)栓塞和手術(shù)切除或治療后殘留的血管畸形，可采用立體定向放射治療；對(duì)于年齡較大、癥狀較輕的患者可采取隨訪觀察，同時(shí)注意養(yǎng)成良好的生活方式，避免熬夜、勞累和情緒激動(dòng)。

四、遺傳性

腦血管畸形是一種比較常見(jiàn)的先天性的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，目前認(rèn)為有一定的遺傳幾率，但是這種幾率并不高。建議有這方面顧慮的人，首先要明確自身的情況，因?yàn)槟X血管畸形有很多不同的種類，在備孕之前到專業(yè)的產(chǎn)前咨詢醫(yī)生處進(jìn)行相關(guān)的評(píng)估和咨詢，在懷孕早期中期和晚期進(jìn)行對(duì)胎兒的相關(guān)檢查，來(lái)明確胎兒是否患有這種疾病，以達(dá)到預(yù)防腦血管疾病遺傳的目的。

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