腦性癱瘓(cerebral palsy)，簡稱腦癱，通常是指在出生前到出生后一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發(fā)育異常所導致的中樞性運動障礙。臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和共濟失調等為特征，常伴有感覺、認知、交流、行為等障礙和繼發(fā)性骨骼肌肉異常，并可有癲癇發(fā)作。出生1個月后各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙，有時又稱為獲得性腦癱（acquired cerebral palsy），約占小兒腦性癱瘓的10%。腦性癱瘓的發(fā)病率約為1.2-2.5 ‰（每千活產兒）。

病理

病理改變與病因及發(fā)育中的腦對各種致病因素的易損傷性有關。妊娠早期致病因素主要引起神經元增殖和移行異常，可發(fā)生無腦回、巨腦回、多小腦回、腦裂畸形及神經元異位。

在早產兒中最常見的病理改變是腦室周圍白質軟化和腦室周圍出血性梗塞。足月兒中的病理類型復雜多樣，常與缺氧缺血性腦損傷有關。大理石狀態(tài)則是在基底節(jié)和丘腦中出現神經元丟失和神經膠質增生，并伴有髓鞘化增加，從而呈現出大理石樣紋理，是核黃疸的典型改變，也見于缺氧缺血性腦損傷。

腦癱兒的癥狀

腦性癱瘓的癥狀在嬰兒期表現，常以異常姿勢和運動發(fā)育落后為主訴。雖然患兒的腦損害或者腦發(fā)育異常是非進展性的，隨著腦損傷的修復和發(fā)育過程，其臨床表現常有改變。如嚴重新生兒缺血缺氧性腦病，在嬰兒早期常表現為肌張力低下，以后逐漸轉變?yōu)榧埩υ龈?。平衡功能障礙需嬰兒發(fā)育到坐甚至站立時才能表現出來。關節(jié)攣縮和脊柱畸形等繼發(fā)改變也是逐漸發(fā)展出來的。可以伴有癲癇、智力低下、感覺障礙、行為障礙等。這些伴隨疾病有時也可能成為腦癱兒童的主要殘疾。

臨床上根據運動障礙的性質可分為痙攣型、不隨意運動型、共濟失調型、肌張力低下型和混合型等，并根據受累的肢體分布，分為單癱、偏癱、雙癱、三肢癱和四肢癱等類型。以下介紹常見的幾種特殊的臨床綜合征。

1、痙攣性偏癱(Spastic hemiplegia)

最常見，為一側肢體受累，多數上肢較下肢嚴重，遠端較近端重，而面部常無受累。患兒多在3月后才出現明顯癥狀，表現為患側肢體少動、持續(xù)性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前狀姿勢、畫圈步態(tài)等。部分患者受累肢體最初可能表現為肌張力低下，以后才轉為痙攣狀態(tài)。此型常伴有智力低下和癲癇。癲癇發(fā)作為部分性或繼發(fā)全身性發(fā)作。斜視很常見。

2、痙攣性雙癱 (Spastic diplegia)

以雙下肢肌張力增高為突出表現。此型多見于早產兒?；純撼Ｔ?-3月內表現為雙下肢肌張力低下。繼之為所謂肌張力不全期，患兒在立位并且足底觸及檢查床面時將誘發(fā)雙下肢強直性伸直并交叉呈剪刀狀。最后進入痙攣期，髖與膝關節(jié)屈曲、下肢內旋、剪刀步態(tài)，嚴重者不能獨立行走。上肢受累較輕，常表現為行走時上肢姿勢異常，但手的功能受累不明顯。此型合并癲癇較少，約占1/5。約2/3患者智力正?；蚺R界狀態(tài)。斜視很常見。

3、痙攣性四肢癱 (Spastic quadriplegia)

多見于嚴重窒息的患兒。四肢肌張力均增高，常呈角弓反張狀?？砂橛泻松闲郧蚵楸裕憩F為吞咽和構音障礙。約半數患兒伴有癲癇和智力低下。

4、不隨意運動型(dyskinetic CP)

約占10%，缺氧性腦損傷和新生兒核黃疸為主要病因。嬰兒早期多有肌張力低下，以后逐漸出現錐體外系癥狀，如或手足徐動等表現?；純嚎捎辛飨?、吞咽困難、語言障礙等。下肢深腱反射正常或增強?？捎谐掷m(xù)性原始反射。智力大多正常或臨界狀態(tài)。約1/4患者伴有癲癇。由核黃疸引起者多表現為手足徐動、感覺性耳聾、牙釉質發(fā)育不良等。

5、共濟失調型(Ataxia CP)

約占10%。嬰兒期表現為肌張力低下、平衡障礙、運動發(fā)育落后等。至幼兒期可發(fā)現辨距不良、意向性震顫等體征。多無錐體束征。智力低下不少見但多不嚴重。

腦癱治療的方法

治療計劃應以最大限度地改善患兒功能并提高其生活質量為目標，盡可能減少繼發(fā)性關節(jié)畸形和軟組織攣縮，盡量推遲或避免手術治療。常用的治療方法包括：

1、物理治療

通過增加關節(jié)活動度，調整肌張力，提高運動控制能力、協(xié)調能力、力量和耐力等來改善運動功能，增強生活自理能力。常用的技術包括：體位性治療、軟組織牽伸、調整肌張力技術、功能性主動活動強化訓練、肌力和耐力訓練、平衡和協(xié)調控制、物理因子輔助治療（理療）等等。

2、作業(yè)治療

作業(yè)治療主要包括手的精細功能訓練、日常生活活動能力訓練、支具和輔助具的制作及生活環(huán)境設施的簡單改造等等。

3、矯形器的應用

在康復治療中常配合使用矯形器，以達到限制關節(jié)異?；顒印⑻岣叻€(wěn)定性、協(xié)助控制肌肉痙攣、保持肌肉長度、預防畸形、輔助改善運動功能等目的。矯形器的應用關鍵在于根據患兒的個體情況選擇最佳佩帶時期和類型，因此，應由康復醫(yī)師、治療師和矯形師共同商榷決定。

4、言語治療

由醫(yī)師和言語治療師評定后，根據不同言語障礙類型進行治療，如下頜、口唇、舌肌、軟腭等運動控制訓練，以及理解和表達能力訓練。

5、心理行為治療

腦癱患兒有時伴發(fā)異常的心理行為問題，如自閉、多動、情緒不穩(wěn)等癥狀。健康的家庭環(huán)境，增加與同齡兒交往，以及盡早進行心理行為干預是防治心理行為疾患的關鍵。

家庭訓練計劃

治療師應為患兒及其家長制定家庭訓練計劃。該計劃重點應放在提高功能和防止繼發(fā)殘損方面，但是對于特別嚴重的患兒，易化護理及減輕家庭負擔應是主要目標。通常包括：對患兒病情的了解以及日常生活的安排；針對性的肌力和關節(jié)活動度訓練；痙攣肌的牽伸治療；功能性主動活動的強化訓練；輔助用具如矯形器、椅子、站立架及輪椅的使用等等。

1、特殊教育

小兒康復治療還應包含針對不同智力水平的特殊教育，因此，建立融醫(yī)療、保育和教育為一體的機構，是為患兒提供全面的連續(xù)性服務的很好模式。

2、藥物治療

常用的藥物有腦神經營養(yǎng)藥、肌肉松弛劑等。藥物治療只有在必要時才使用，它不能替代功能性訓練。大量研究和臨床實踐已證明：A型肉毒毒素肌肉注射是一種安全有效治療痙攣的方法。一般降低痙攣效果可維持3~8個月，此時應及時開展個體化的綜合性治療，如功能性肌力訓練、軟組織牽拉、佩帶矯形器等等，充分發(fā)揮肌張力減退帶來的最大康復機遇。注射后4~6個月痙攣會逐漸升高，但通常運動功能改善的效果不會消失，必要時可再次注射。

3、手術治療

當肌肉嚴重攣縮和關節(jié)畸形時，可選擇矯形手術，且應盡量在一次手術中完成所有需要矯形的部位，以便術后更好地改善功能。對于下肢肌肉廣泛痙攣且肌力基本正常的患兒，可采用選擇性脊神經后根切斷術。無論何種手術，在手術實施的前后，應有規(guī)范的康復治療方案與之相配。

總之，在充分認識患兒的病理性問題和各種方法適應證的基礎上，明確治療目的，正確合理地制定康復治療計劃是提高療效的關鍵。