心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因引起心臟機(jī)械和電活動(dòng)的異常，表現(xiàn)為心室不適當(dāng)?shù)姆屎窕驍U(kuò)張。嚴(yán)重心肌病會(huì)引起心血管性死亡或進(jìn)展性心力衰竭。心肌病通常分為原發(fā)性心肌病和繼發(fā)性心肌病，其中原發(fā)性心肌病包括擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病和未定型心肌病。繼發(fā)性心肌病指心肌病是全身性疾病的一部分。

病因

心肌病的發(fā)生與多種因素有關(guān)。原發(fā)性心肌病的發(fā)病原因不明，繼發(fā)性心肌病主要與感染、代謝疾病、內(nèi)分泌疾病、缺血、過敏等因素有關(guān)。

1.原發(fā)性心肌病

原發(fā)性心肌病的發(fā)病原因尚不十分清楚。

2.繼發(fā)性心肌病

常見的發(fā)病原因有以下幾種：

（1）感染性原因：多見于嚴(yán)重的細(xì)菌、病毒、立克次體、原蟲等感染，細(xì)菌或病毒直接侵犯心肌，或者其毒素影響心肌，引起心肌病，即所謂的心肌炎后心肌病。

（2）代謝性原因：最多見的是糖尿病引起的心肌病。其次為家族性糖原累積癥、腳氣性心臟病、酒精性心肌病、心臟淀粉樣變等引起心肌改變。

（3）內(nèi)分泌性原因：常見的有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退、肢端肥大癥等導(dǎo)致心肌病變。

（4）結(jié)締組織疾?。憾嘁娪诩t斑性狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病等引起心肌損害。

（5）缺血性原因：主要是指冠狀動(dòng)脈粥樣硬化、冠狀動(dòng)脈痙攣引起心肌缺血性改變，導(dǎo)致心肌病變。

（6）過敏性原因：多指磺胺藥、青霉素以及其他藥物過敏引起的心肌改變。

（7）中毒性原因：燒傷、白喉、傷寒等細(xì)菌毒素直接損害心肌引起心肌病。

分類

分為原發(fā)性心肌病和繼發(fā)性心肌病。

1.原發(fā)性心肌病

原發(fā)性心肌病指的是發(fā)病原因尚不十分清楚的一種心肌損害，引起心臟擴(kuò)大，最終發(fā)展成心力衰竭的一種心臟病。一般所說的心肌病是指原發(fā)性心肌病而言。

按病因和病理予以分類，被分為三型：

（1）擴(kuò)張型心肌病以心室擴(kuò)張為特征。常發(fā)生充血性心力衰竭，所以也有稱之為充血型心肌病。最常見，占心肌病的70%～80%。

（2）肥厚型心肌病以心室肥厚為特征。由于不少患者有室間隔不對(duì)稱肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往稱之為梗阻型心肌病，實(shí)際上還有部分患者雖有心肌肥厚但并不造成梗阻。此型占10%～20%。

（3）限制型心肌病以心內(nèi)膜心肌瘢痕形成為特征，心室腔可能閉塞。過去以心肌瘢痕形成而無肥厚者為限制型心肌??；心室腔因纖維增生及附壁血栓而閉塞者為閉塞型心肌病，現(xiàn)在將這兩種情況合并成限制型心肌病。

對(duì)于不能分入上述各型，具有輕度異常，進(jìn)展或者不進(jìn)展為顯著心肌病的患者，列入“未定型心肌病”或者“隱匿性心肌病”。

2.繼發(fā)性心肌病

繼發(fā)性心肌病又稱“特異性心肌病”，指由已知原因或者是發(fā)生在其他疾病之后的心肌改變。

臨床表現(xiàn)

不同原因?qū)е碌男募〔?，臨床表現(xiàn)略有差異。

1.擴(kuò)張型心肌病

以中年人居多。起病多緩慢，有時(shí)可達(dá)10年以上。癥狀以充血性心力衰竭為主，其中以氣短和水腫最為常見。最初在勞動(dòng)或勞累后氣短，以后在輕度活動(dòng)或休息時(shí)也有氣短，或有夜間陣發(fā)性呼吸困難?；颊叱８蟹αΑ?/p>

體檢見心率增快，心尖搏動(dòng)向左下移位，可有抬舉性搏動(dòng)，心濁音界向左擴(kuò)大，常可聽得第三音或第四音，心率快時(shí)呈奔馬律。由于心腔擴(kuò)大，可有相對(duì)性二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全所致的收縮期吹風(fēng)樣雜音，此種雜音在心功能改善后減輕。晚期病例血壓降低，脈壓小，出現(xiàn)心力衰竭時(shí)舒張壓可輕度升高。交替脈的出現(xiàn)提示左心衰竭。脈搏常較弱。

心力衰竭時(shí)兩肺可有啰音。右心衰竭時(shí)肝臟腫大，水腫的出現(xiàn)從下肢開始，晚期可有胸、腹腔積液，出現(xiàn)各種心律失常，高度房室傳導(dǎo)阻滯、心室顫動(dòng)、竇房阻滯可導(dǎo)致阿-斯綜合征，成為致死原因之一。此外，尚可有腦、腎、肺等處的栓塞。

2.肥厚型心肌病

可以無癥狀，也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞、暈厥甚至猝死，晚期出現(xiàn)左心衰的表現(xiàn)。梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，可伴震顫，應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點(diǎn)異丙腎上腺素及Valsalva動(dòng)作后雜音增強(qiáng)，反之應(yīng)用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素、下蹲時(shí)雜音減弱。有些患者聞及S3及S4心音及心尖區(qū)相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音。

3.限制型心肌病

乏力、呼吸困難和運(yùn)動(dòng)耐力下降是限制性心肌病的常見主訴，嚴(yán)重者還會(huì)出現(xiàn)水腫、端坐呼吸、肝臟腫大、少尿、腹水及消化道淤血的癥狀。

體格檢查可見血壓偏低、脈壓差小、頸靜脈怒張、Kussmaul征陽性（吸氣時(shí)靜脈壓升高）。心臟濁音界擴(kuò)大、心律失常、可聞第三心音、第四心音。當(dāng)合并有二、三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，常會(huì)聽到二、三尖瓣收縮期反流性雜音。雙肺可聞濕啰音。肝臟腫大，有時(shí)會(huì)有腹水。雙下肢水腫。

檢查

心電圖、X線、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查、心內(nèi)膜心肌活檢、CT和磁共振、放射性核素心室造影等。

診斷

通過了解病史、查體及心電圖、X線、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查、心內(nèi)膜心肌活檢、CT和磁共振、放射性核素心室造影等可診斷。

治療

主要是針對(duì)病因治療和對(duì)癥治療。

1.擴(kuò)張型心肌病

（1）治療原則

1）保持正常休息，必要時(shí)使用鎮(zhèn)靜劑，心衰時(shí)低鹽飲食。

2）防治心律失常和心功能不全。

3）有栓塞史者作抗凝治療。

4）有多量胸腔積液者，作胸腔穿刺抽液。

5）嚴(yán)重患者可考慮人工心臟輔助裝置或心臟移植，可以行心臟再同步治療。

6）對(duì)癥、支持治療。

（2）心衰治療

1）必須十分強(qiáng)調(diào)休息及避免勞累，如有心臟擴(kuò)大、心功能減退者更應(yīng)注意，宜長期休息，以免病情惡化。

2）有心力衰竭者采用強(qiáng)心藥、利尿藥和擴(kuò)血管藥。由于心肌損壞較廣泛，洋地黃類、利尿藥有益；在低腎小球?yàn)V過時(shí)，氫氯噻嗪可能失效。此時(shí)，需用袢利尿藥，如呋塞米。擴(kuò)血管藥，如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。用時(shí)須從小劑量開始，注意避免低血壓。心力衰竭穩(wěn)定時(shí)用β受體阻滯劑有利于改善預(yù)后。

3）有心律失常，尤其有癥狀者需用抗心律失常藥或電學(xué)方法治療，對(duì)快速室性心律與高度房室傳導(dǎo)阻滯而有猝死危險(xiǎn)者應(yīng)積極治療。

4）對(duì)預(yù)防栓塞性并發(fā)癥可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。

5）對(duì)長期心力衰竭，內(nèi)科治療無效者應(yīng)考慮心臟移植，術(shù)后積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥，1年后生存率可達(dá)85%以上。

（3）用藥注意事項(xiàng)

1）心肌病變時(shí)對(duì)洋地黃類藥物敏感，應(yīng)用劑量宜較小，并注意毒性反應(yīng)，或使用非強(qiáng)心甙正性肌力藥物。

2）應(yīng)用利尿劑期間必須注意電解質(zhì)平衡。

3）使用抑制心率的藥物或電轉(zhuǎn)復(fù)快速型心律失常時(shí)，應(yīng)警惕同時(shí)存在病竇綜合征的可能。

4）對(duì)合并慢性完全性房室傳導(dǎo)阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器。

5）在應(yīng)用抗心律失常藥物期間，應(yīng)定期復(fù)查心電圖。

6）使用抗凝藥期間，應(yīng)注意出血表現(xiàn)，定期復(fù)查出凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間及INR。

（4）特殊治療

擴(kuò)張型心肌病的心臟移植治療可延長生命，心臟移植后，預(yù)后大為改觀。

2.肥厚型心肌病

（1）一般治療

1）對(duì)無癥狀、室間隔肥厚不明顯及心電圖正常者暫行觀察。

2）避免劇烈運(yùn)動(dòng)，特別是競技性運(yùn)動(dòng)及情緒緊張。

（2）藥物治療

避免應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、異丙腎上腺素等藥物。

1）β受體阻滯劑：心得安、氨酰心安、美托洛爾、比索洛爾。

2）鈣離子拮抗劑：異搏定、硫氮卓酮。

3）抗心衰治療（終末期）可用利尿劑及擴(kuò)血管藥。

4）抗心律失常：乙胺碘呋酮、雙異丙比胺，有抗心律失常及負(fù)性肌力作用。

（3）室間隔肌切除術(shù)

對(duì)藥物治療無效，左室流出道嚴(yán)重梗阻者適用。

（4）雙腔起搏

預(yù)后尚難確定。

（5）經(jīng)皮腔間隔心肌化學(xué)消融術(shù)

是將無水乙醇經(jīng)導(dǎo)管注入供應(yīng)室間隔心肌組織的間隔支血管，造成人為的間隔心肌梗死，以緩解左室流出道梗阻，是近年治療肥厚性心肌病的一種新方法。

（6）預(yù)防猝死

對(duì)于高?；颊?，除避免劇烈運(yùn)動(dòng)和藥物治療外，還應(yīng)安裝植入式心臟復(fù)律除顫器。

3.限制型心肌病

（1）對(duì)因治療

對(duì)于那些有明確原因的限制型心肌病，應(yīng)首先治療其原發(fā)病。如對(duì)嗜酸細(xì)胞增多綜合征的患者，嗜酸性粒細(xì)胞增多癥是該病的始動(dòng)因素，造成心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌細(xì)胞炎癥、壞死、附壁血栓形成、栓塞等繼發(fā)性改變。因此，治療嗜酸性粒細(xì)胞增多癥對(duì)于控制病情的進(jìn)展十分重要。糖皮質(zhì)激素（潑尼松）、細(xì)胞毒藥物等，能夠有效地減少嗜酸性細(xì)胞，阻止內(nèi)膜心肌纖維化的進(jìn)展。一些與遺傳有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致的限制型心肌病，還可進(jìn)行酶替代治療及基因治療。

（2）對(duì)癥治療

1）降低心室充盈壓硝酸酯類藥物、利尿劑可以有效地降低前負(fù)荷，減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，降低心室充盈壓，減輕癥狀，改善患者生活質(zhì)量和活動(dòng)耐量，但不能改善患者的長期預(yù)后。但應(yīng)當(dāng)注意，限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加，血壓變化受心室充盈壓的變化影響較大，過度的減輕前負(fù)荷會(huì)造成心排出量下降，血壓下降，病情惡化，故硝酸酯類藥物和利尿劑應(yīng)根據(jù)患者情況，酌情使用。β受體阻滯劑能夠減慢心率，延長心室充盈時(shí)間，降低心肌耗氧量，有利于改善心室舒張功能，可以作為輔助治療藥物，但在限制型心肌病治療中的作用并不肯定。

2）以舒張功能受限為主洋地黃類藥物無明顯療效，但房顫時(shí)，可以用來控制心室率。對(duì)于房顫亦可以使用胺碘酮轉(zhuǎn)復(fù)，并口服預(yù)防。但抗心律失常藥物對(duì)于預(yù)防限制型心肌病患者的猝死無效，亦可置入ICD治療。

3）抗凝治療本病易發(fā)生附壁血栓和栓塞，可給予抗凝或抗血小板治療。

（3）外科治療

對(duì)于嚴(yán)重的心內(nèi)膜心肌纖維化可行心內(nèi)膜剝脫術(shù)，切除纖維性心內(nèi)膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置換術(shù)。對(duì)于有附壁血栓者行血栓切除術(shù)。手術(shù)死亡率為20%。對(duì)于特發(fā)性或家族性限制性心肌病伴有頑固性心力衰竭者可考慮行心臟移植。有研究顯示兒童限制型心肌病患者即使沒有明顯的心衰癥狀，仍有較大的猝死風(fēng)險(xiǎn)，所以主張對(duì)診斷明確的患兒應(yīng)早期進(jìn)行心臟移植，可改善預(yù)后。

4.繼發(fā)性心肌病

主要針對(duì)病因治療。