過敏性肺炎（外源性過敏性肺泡炎）是易感人群反復(fù)吸入各種具有抗原性的有機(jī)粉塵、低分子量化學(xué)物質(zhì)，引起的一組彌漫性間質(zhì)性肉芽腫性肺病。反復(fù)吸入含嗜熱放線菌干草引起的農(nóng)民肺即是其中的代表。過敏性肺炎的發(fā)生與季節(jié)性大氣污染、室內(nèi)微生物污染有關(guān)，病人首先須脫離致病原的環(huán)境。

病因

過敏性肺炎是一組由不同過敏原引起的非哮喘性變應(yīng)性肺疾患，小兒發(fā)病率不高。過敏原為含有真菌孢子、細(xì)菌產(chǎn)物、動(dòng)物蛋白質(zhì)或昆蟲抗原的有機(jī)物塵埃顆粒。

臨床表現(xiàn)

吸入過敏原后少數(shù)病兒出現(xiàn)喘息、流涕等前驅(qū)表現(xiàn)，3～6小時(shí)后開始出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為發(fā)熱、干咳、呼吸急促、胸痛及缺氧、口唇、指趾末端發(fā)紺等，6～8小時(shí)上述癥狀達(dá)高峰，24小時(shí)癥狀基本消失。發(fā)作時(shí)肺部體征與哮喘發(fā)作時(shí)不同，多無喘鳴音，主要聽到的是濕性啰音。

急性型常在接觸抗原后4～8小時(shí)發(fā)病，可有發(fā)熱，畏寒，咳嗽和呼吸困難，也可出現(xiàn)厭食，惡心和嘔吐。肺部聽診有細(xì)中吸氣相濕性啰音，哮鳴音不常見。脫離抗原之后，癥狀一般在幾小時(shí)內(nèi)改善，但完全恢復(fù)需幾周，反復(fù)發(fā)作可致肺纖維化。亞急性者可隱襲發(fā)病，咳嗽和呼吸困難持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，病情不斷發(fā)展者需要住院治療。在慢性者，進(jìn)行性活動(dòng)后呼吸困難，咳嗽，乏力和體重下降可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。疾病可發(fā)展為呼吸衰竭。

檢查

1.影像學(xué)

胸部X線檢查可能正常，也可能有彌漫性間質(zhì)纖維化。常出現(xiàn)雙側(cè)性斑塊或結(jié)節(jié)樣浸潤，支氣管肺紋理增粗，或呈小的腺泡樣改變，提示有肺水腫。罕見肺門淋巴結(jié)腫大和胸腔積液。CT特別是高分辨CT對(duì)判斷病變類型和范圍有較高價(jià)值。

（1）急性過敏性肺炎的CT表現(xiàn) 雙肺磨玻璃樣改變；雙肺廣泛的斑片狀、團(tuán)片狀、云絮狀肺實(shí)變影，邊緣模糊，密度及分布不均，以中下肺較多見，短時(shí)間內(nèi)病灶位置變化大且具有游走性。急性過敏性肺炎影像學(xué)表現(xiàn)的病理基礎(chǔ)為肺實(shí)質(zhì)中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤及小血管炎癥引起的彌漫性肺充血水腫及肺泡內(nèi)蛋白液的滲出。

（2）亞急性過敏性肺炎的CT表現(xiàn) 彌漫性分布的小葉中心性結(jié)節(jié)影，邊緣不清；斑片狀磨玻璃影；氣體陷閉征與肺囊性改變。亞急性過敏性肺炎影像學(xué)表現(xiàn)的病理基礎(chǔ)：小葉中心性結(jié)節(jié)影是細(xì)胞性細(xì)支氣管炎的表現(xiàn)；磨玻璃陰影是彌漫性淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎存在的表現(xiàn)；氣體陷閉征及肺囊樣變是細(xì)支氣管炎癥、阻塞的結(jié)果。小葉中心性結(jié)節(jié)影及磨玻璃改變是過敏性肺炎的特征性改變，而小葉中心性結(jié)節(jié)影是亞急性過敏性肺炎的特征性改變。

（3）慢性過敏性肺炎的CT表現(xiàn) 可見網(wǎng)格狀、蜂窩狀纖維索條影，為肺間質(zhì)纖維化改變；甚者可見到肺不張、肺氣腫及胸膜增厚等征象。

2.肺功能

多為限制性，肺容積縮小，一氧化碳彌散減低，通氣/血流比例異常和低氧血癥。急性者氣道阻塞不多見，但慢性者可發(fā)生。嗜酸性粒細(xì)胞無異常。

3.支氣管鏡

支氣管肺泡灌洗是確定肺泡炎存在與否的敏感方法。一般可見淋巴細(xì)胞，尤其T細(xì)胞增多，以CD8 （抑制細(xì)胞毒）T細(xì)胞亞群為主。經(jīng)支氣管鏡活檢的價(jià)值非常有限，由于標(biāo)本太少可引起誤診。

診斷

盡管過去認(rèn)為血清沉淀抗體陽性即可明確診斷，但血清抗體的存在既不敏感也不特異。診斷依據(jù)環(huán)境接觸史，有關(guān)臨床特點(diǎn)，胸部X線和肺功能測(cè)定及纖維支氣管鏡檢查作出。接觸病史可提供線索（如工作時(shí)接觸過抗原的人可無癥狀，或癥狀可在再次接觸后48小時(shí)重新出現(xiàn)）。接觸致病抗原的病史并不易查出，尤其是“空調(diào)肺”（加濕器肺）。對(duì)疑難病例由專家進(jìn)行的環(huán)境調(diào)查有助于診斷。對(duì)于難下結(jié)論或沒有環(huán)境接觸史的病人，可行肺活檢。

鑒別診斷

1.病毒肺炎

過敏性肺炎第一次發(fā)作易與病毒肺炎相混淆，于接觸抗原數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)癥狀：有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、胸痛及發(fā)紺。少數(shù)特應(yīng)性患者接觸抗原后可先出現(xiàn)喘息、流涕等速發(fā)過敏反應(yīng)，4～6小時(shí)后呈Ⅲ型反應(yīng)表現(xiàn)為過敏性肺炎。體格檢查肺部有濕啰音，多無喘鳴音，無實(shí)化或氣道梗阻表現(xiàn)。X線胸片顯示彌漫性間質(zhì)性浸潤，和粟?；蛐〗Y(jié)節(jié)狀陰影，在雙肺中部及底部較明顯，以后擴(kuò)展為斑片狀致密陰影。

急性發(fā)作時(shí)，末梢血象呈白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高（15～25）×109/L（15000～25000/mm3）伴中性粒細(xì)胞增高，但多無嗜酸性粒細(xì)胞升高，丙種球蛋白升高到20～30g/L（2～3g/dl），伴IgG、IgM及IgA升高，血清補(bǔ)體正常，類風(fēng)濕因子可為陽性。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙有肺活量下降，彌散功能降低，局部通氣血流比例失調(diào)，無明顯氣道阻塞及血管阻力增加。

2.鸚鵡熱，病毒性肺炎及其他感染性肺炎

過敏性肺炎可通過培養(yǎng)和血清學(xué)試驗(yàn)與鸚鵡熱，病毒性肺炎及其他感染性肺炎鑒別。當(dāng)急性發(fā)作前的典型接觸史不能確定時(shí)，由于臨床特點(diǎn)，X線及肺功能檢查的相似，特發(fā)性纖維化（HammanRich綜合征，隱源性致纖維性肺泡炎，內(nèi)源性變應(yīng)性肺泡炎）則難與過敏性肺炎鑒別。成人細(xì)支氣管炎的變異類型（如阻塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎）可類似于限制性（間質(zhì)性）疾病，而且當(dāng)無相關(guān)病史或剖胸肺活檢未發(fā)現(xiàn)典型改變時(shí)，兩者難以區(qū)別。

有自身免疫證據(jù)（抗核DNA抗體或乳膠固定試驗(yàn)陽性，或有膠原性血管疾?。┍硎緸樘匕l(fā)性或繼發(fā)性普通間質(zhì)性肺炎。慢性嗜酸性肺炎常伴周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多。結(jié)節(jié)病往往引起肺門和氣管旁淋巴結(jié)增大并可累及其他器官。肺血管炎肉芽腫綜合征（Wegener肉芽腫），淋巴瘤樣肉芽腫和變應(yīng)性肉芽腫（ChurgStrauss綜合征），常伴上呼吸道和腎臟疾病。支氣管哮喘和變應(yīng)性支氣管肺曲菌病有嗜酸性粒細(xì)胞增多和阻塞性而非限制性肺功能異常。

治療

早期診斷并避免接觸抗原是治療的關(guān)鍵所在，從患者的接觸環(huán)境中除去致敏抗原對(duì)于治療和預(yù)防都有關(guān)鍵作用。藥物治療僅對(duì)部分病例具有重要輔助作用。

糖皮質(zhì)激素治療可以緩解和消除急性加重期癥狀，并可預(yù)防永久性損害如支氣管擴(kuò)張、不可逆性氣道阻塞和肺纖維化的發(fā)生。對(duì)于肺功能損害輕微，避免抗原接觸可自行康復(fù)的患者，不需使用激素治療。病情較重者可使用潑尼松。治療的前四周應(yīng)動(dòng)態(tài)觀察肺功能，客觀指標(biāo)改善后應(yīng)逐漸減少激素用量，直至停用。

難治性、進(jìn)行性過敏性肺炎可使用細(xì)胞毒性藥物，如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢菌素及硫唑嘌呤，但對(duì)其療效尚無充分研究。